Билатеральная нефробластома - Вместе против рака

    Билатеральная нефробластома

    Билатеральная нефробластома у детей.

    Злокачественные опухоли почек являются одной из самых частых опухолевых заболеваний у детей. Существуют разные варианты этого вида новообразований, но в подавляющем большинстве случаев у детей регистрируется так называемая нефробластома (опухоль Вилмса) – высоко злокачественная опухоль. Иногда этот процесс может поражать обе почки, и тогда он называется билатеральным или двусторонним. Билатеральная нефробластома (БН) у детей составляет 4-8% случаев всех злокачественных опухолей почек у детей. Ребенок может заболеть в любом возрасте, но основной пик заболеваемости приходится на возрастной период от 3 до 5 лет. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Чаще всего опухоль развивается сразу в двух почках (до 95% случаев по данным различных авторов), такой характер поражения носит название синхронного. И только 5% БН проявляют себя как метахронные, т.е. новообразование в противоположной почке может возникнуть в течение 5 лет с момента развития первичной опухоли. Узлы в почках могут быть единичными и множественными, крупными и мелкими, располагаться в любой части органа, а иногда (в запущенных случаях) тотально поражать всю почечную ткань обеих органов. Как и любой злокачественной опухоли, БН свойственно метастазирование, когда злокачественные клетки по лимфатическим и кровеносным сосудам мигрируют в другие органы и ткани. Чаще всего при билатеральной опухоли Вилмса выявляют метастазы в забрюшинных лимфатических узлах, легких и печени. Биологической особенностью БН является то, что даже при наличии множественного поражения обеих почек, метастазы выявляются реже, чем при односторонней нефробластоме. Однако необходимо отметить тот факт, что при наличии отдаленных метастазов при БН прогноз заболевания крайне неблагоприятный.

    Генетические и морфологические особенности БН у детей.

    Одной из особенностей опухолей детского возраста является то, что они нередко сочетаются с пороками развития и могут возникать на фоне этих пороков, особенно это относится к БН. Чаще всего двусторонняя опухоль Вилмса сочетается с пороками развития мочеполовой системы у детей: крипторхизм, гипоспадия, мегауретер, поликистоз почек, подковообразная почка, ложный или истинный гермафродитизм, реже – это пороки развития костной, сердечно-сосудистой и других систем. Существует группа детей, составляющих группу риска по развитию БН. Это дети с наличием генетических синдромов: Перлмана, Беквита-Видемана, Нунан, Дениса-Драша, гемигипертрофия, WAGR. Такая категория пациентов должна находиться под пристальным и тщательным наблюдением педиатров, УЗИ почек необходимо выполнять им не реже 1 раза в 4-6 месяцев для раннего выявления заболевания.
    По гистологической структуре БН в подавляющем большинстве – типичная. Но следует сказать несколько слов о предопухолевом процессе в почках – нефробластоматозе. Согласно последним данным мировой литературы этот порок развития почечной ткани относят к группе «облигатных предраков», т.е. это такой процесс в почках детей, который с большой долей вероятности может озлокачествляться. На УЗИ нефробластоматоз почек выглядит как тотальное их увеличение. Эти дети нуждаются в обследовании в специализированном онкологическом стационаре и даже в специальном лечении.

    Клиническая картина БН.

    Проявления двусторонней опухоли Вилмса могут быть местными и общими. Среди общих симптомов родители отмечают вялость, утомляемость, снижение аппетита, похудание, спонтанные подъемы температуры. Больше обращают на себя внимание местные проявления БН и, в первую очередь, у большинства детей это увеличение размеров живота, что провоцирует боли в животе, иногда в сочетании с тошнотой и рвотой. Нередко родители самостоятельно могут обнаружить («прощупать») опухоль в животе ребенка, как плотное гладкое образование. Обратим внимание, что одним из симптомов двустороннего поражения почек может быть стойкая артериальная гипертония (повышение артериального давления). Кроме того, заболевание может манифестироваться так называемой «макрогематурией» (кровь в моче). Как видно, специфических клинических симптомов, свойственных только для БН, нет. В связи с чем, при наличии вышеперечисленных симптомов и пороков развития необходимо помнить о возможности развития опухолевого процесса у ребенка и как можно скорее обратиться к врачу.

    Диагностика БН у детей.

    Решающую роль в излечении детей со злокачественными новообразованиями почек, особенного двустороннего характера, играет своевременная диагностика на ранних этапах развития опухолевого процесса. Результаты лечения БН у детей в полной мере зависят от стадии опухолевого процесса, т.е. от сроков установления диагноза.
    Весь комплекс обследования ребенку необходимо проводить в специализированном стационаре согласно принятому алгоритму, только тогда можно решить важную задачу этапа диагностики – определить локализацию опухолевых узлов, распространенность процесса и функциональную активность почек, что позволит быстро и правильно назначить специальное лечение.

    Лечение БН у детей.

    При лечении детей, больных БН, применяются три основных метода лечения: лекарственный, хирургический и лучевой. Лекарственный метод или полихимиотерапия - это введение лекарственных препаратов в организм ребенка для подавления роста опухоли и сокращения ее размеров. Хирургический метод – это удаление оставшихся после полихимиотерапии опухолевых узлов в почках. Чаще всего оперативное вмешательство выполняется в два этапа: сначала на менее пораженной почке, затем на противоположном органе. Иногда приходится прибегать даже к нефрэктомии = удалению одной почки в связи с полным ее поражением. В послеоперационном периоде решается вопрос о необходимости проведения лучевой терапии, и в обязательном порядке проводится полихимиотерапия, объем которой зависит от гистологической структуры опухоли и распространенности процесса.

    В процессе специального лечения детей, больных БН, могут возникнуть ряд осложнений, и самое грозное из них – это развитие почечной недостаточности.

    Родителям следует помнить, что бытующее мнение «рак у детей неизлечим!» ошибочно. В настоящее время достигнуты утешительные результаты в лечении многих злокачественных опухолей у детей. Выживаемость пациентов, получавших лечение по поводу билатеральной нефробластомы, по данным различных авторов и клиник, составляет от 50% до 80%. Но главное - выздоровление ребенка невозможно без веры родителей в успех предстоящего лечения и без тесного союза родителей и медиков.

    -- к.м.н. Рубанская М.В.