Общая информация по заболеванию - Вместе против рака

    Общая информация по заболеванию

    Меланомой называется опухоль, клетки которой обладают способностью образовывать пигмент меланин, поэтому она в большинстве случаев имеет темную окраску. Опухоль развивается из клеток меланоцитов, которые являются дериватами нейральной полоски, и в эмбриональном периоде мигрируют в кожу, глаз, центральную нервную систему.

    Хотя в среднем каждый человек имеет 20 родимых пятен, каждый год только лишь 7 человек из 100 тысяч заболевают меланомой. Меланома является серьезной проблемой, поскольку каждый год погибает 30-40% больных меланомой.

    Эпидемиология

    С одинаковой частотой встречается как в молодом, так и в пожилом возрасте, у мужчин и женщин. Заболеваемость меланомой растет в течение последних нескольких десятилетий и составляет 2.5 - 10% от всех вновь выявляемых опухолей кожи. В США заболеваемость в 2003 году предположительно составит 1:130 жителей. Меланомой страдает чаще всего лица в возрасте от 30 до 50 лет. Как ни странно у лиц негроидной расы меланома встречается редко, на депигментированных участках кожи (ладони и стопы). Частота заболеваемости растет у лиц белой расы тем больше, чем ближе они живут к экватору. Меланомы редко развиваются до полового созревания. Особенно восприимчивы люди с белой кожей и рыжеволосые. Было установлено что oт 5 до 10% меланом связаны с наследственностью. Существует два типа невусов: диспластичсские и врожденные. Диспластические развиваются при диспластическом синдроме и озлокачествляются в 100% случаев, врожденные невусы встречаются у 1% всех новорожденных. При невусе более 2 см риск озлокачествления составляет 5-20%. Частота заболеваемости меланомой возрастает в 2 раза каждые 15 лет.

    Классификация

    По гистологическому варианту и распространенности опухоли

    РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ФОРМЫ:

    1. Поверхностная /поверхностно-распространенная форма/ меланома - составляет 70% всех меланом. Чаще располагается на спине и голенях. Средний возраст больных - 50 лет. Опухоль с неровными краями, окраска варьирует. Атипичные клетки локализуются в верхних слоях дермы, распространяясь в латеральном направлении. Растет медленно. Прогноз, как правило, благоприятный.
    2. Узловая меланома встречается в 15% случаев. Синего цвета, без определенной локализации, встречается в пожилом возрасте. Опухолевые клетки распространяются вертикально с быстрой инвазией дермы. Прогноз неблагоприятный.
    3. Лентиго-меланома /самая редкая, составляет 5%, встречается в пожилом возрасте, развивается на открытых участках тела/., предшественник злокачественное лентиго, описано Дюбреем/.

    РЕДКИЕ ФОРМЫ:

    1. Акральная лентигиозная форма (10% всех меланом) встречаются в старшем возрасте. Опухоль с неровными краями, черного цвета, может быть беспигментной. Растет медленно в радиальном направлении, обычно в верхних слоях дермы (па ладонях, подошвах). Прогноз зависит от степени инфильтрирующего роста опухоли.
    2. Меланома слизистых.
    3. Меланома растущая из врожденного невоклеточпого невуса /его обнаруживают при рождении или в течение первого года жизни, доброкачественное пигментное образование, состоит из невусных клеток/.
    4. Меланома растущая из диспластического невуса - пигментное образование, гистологически представленное беспорядочной пролиферацией атипичных меланоцитов.

    КРАЙНЕ РЕДКИЕ ФОРМЫ:

    Десмопластическая меланома /означает разрастание соединительной ткани/ характеризуется пролиферацией фибробластов с незначительной пролиферацией атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы; нейротропизм - сосредоточение роста опухоли вокруг нервных волокон; наличие в коллагеновом матриксе веретенообразных клеток.

    Ведущие признаки меланомы (правило ФИГАРО):

    1. Форма выпуклая, приподнята над уровнем кожи;
    2. Изменение размеров, ускорение роста;
    3. Границы неправильные, края изрезанные;
    4. Ассиметрия;
    5. Размеры крупные /более 6 мм/;
    6. Окраска неравномерная, беспорядочно расположенные коричневые, черные, серые, розовые, белые включения.

    Диагноз должен быть поставлен после выполнения полной эксцизионной биопсии опухолевого образования с отступом 2 мм от края опухоли с пос­ледующим морфологическим исследованием материала в специализиро­ванном онкологическом учреждении.

    Гистологическое заключение должно соответствовать классификации ВОЗ и включать в себя максимальную толщину опухоли в миллиметрах (по Breslow), уровень инвазии (no Clark I-V), расстояние до краев резек­ции, наличие изъязвления и признаков регрессии.

    Стадирование и оценка прогноза

    Для исключения сателлитных образований, транзиторных метастазов, метастазов в регионарные лимфоузлы и системных метастазов необходим общий осмотр пациента. Также рекомендуется выполнение рентгенографии грудной клетки, общего анализа крови, определение уровня ЛДГ и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Обязательным условием является выполнение УЗИ органов брюшной полости и регионарных лимфоузлов. Это исследование рекомендуется только пациентам с толщиной опухоли > I мм или при по­дозрительных клинических находках. Последующие радиологические те­сты проводятся по клиническим показаниям. ПЭТ-исследование не имеет преимуществ на этапе первичного стадирования процесса у больных с клинически локальными стадиями меланомы.

    Распределение больных по группам риска проводится в соответствии с шестой классификацией AJCC (2002) и основано на толщине (по Breslow) первичной опухоли, наличии изъязвления, локорегионарных или системных метастазов.

    AJCC

    TNM

    10-летняя

    выживаемость

    Критерии стадирования

    I A

    T1aNOMO

    87,9%

    T1a=Breslow<1мм, отсутствует ульцерация (U-) и уровень инвазии по Clark <III

    I B

    T1bNOMO

    83,1%

    Т1b=Breslow <1 мм с ульцерацией (U+) или уровень инвазии по Clark >IV

    T2aN0M0

    79,2%

    T2a=Breslow 1,01-2,0 мм, U-

    II A

    Т2b-TЗаNОМО

    64,4/63,8%

    T2b=Breslow 1,01-2,0 мм, U+/ Т3=2,01-4,0мм, U-

    II B

    T3b/T4aN0M0

    53,9/50,8%

    T3b=Breslow 2,01-4,0 мм, U+/ T4=>4,0 мм, U-

    II C

    T4bN0M0

    32,3%

    T4b=Breslow >4,0 мм, U+

    III A

    Любая Т N2aM0

    63,0/56,9%

    U-, микрометастазы в 1 л/у/ N2=2-3 л/у

    III B

    Любая T N2аМО

    47,7/35,9%

    U+, 1\11а-микрометастазы в 1 л/у/ N2-2-3 л/у

    III C

    Любая ТЬМ1Ь/ N2bM0

    24.4/15,0%

    U+, макрометастаз в 1 л/у/ N2=2-3 л/у

    Любая TN3M0

    18,4%

    U- или U+, N3=>4 п/у, сателлитные или транзиторные метастазы

    IV

    Любая Т

    Любая N М1а

    15,7%

    М1а-кожные, подкожные метастазы при нормальном уровне ЛДГ в сыворотке крови

    Любая Т любая NM1b

    2,5%

    М1Ь-метастазы в легкие при нормальном уровне ЛДГ

    Любая Т любая NM1с

    6,0%

    М1с-повышенный уровень ЛДГ

    и/или вне легочные висцеральные метастазы

    Лечение локальных стадий

    Необходимо широкое иссечение первичной опухоли в пределах здоровых тканей с краями резекции от границы опухоли:

    - 0,5 см для меланомы in situ;

    - 1,0 см при толщине опухоли по Breslow 1-2 мм;

    - 2,0 см при толщине опухоли > 2 мм.

    Не рекомендуется рутинное выполнение избирательной лимфаденэктомии или проведение лучевой терапии на регионарные лимфатические уз­лы.

    Биопсия сторожевого лимфатического узла и при его поражении последу­ющее полное удаление регионарных лимфоузлов может являться полез­ной процедурой, которая должна выполняться только в специализирован­ных учреждениях специалистами, хорошо владеющими подобной методикой.

    В настоящее время не существует стандартной адьювантной терапии для па­циентов с высоким риском рецидива заболевания. Адьювантная иммунотерапия высокими дозами интерферона приводит только к значимому увели­чению безрецидивной выживаемости, но не общей выживаемости больных. Целесообразность использования адьювантиой химиотерапии и гормонотерапии до сих пор не доказана. Адьювантная иммунотерапия другими цитокинами с включением интерлейкина-2, вакцинотерапия и иммунохимиотерапия являются спорными лечебны­ми подходами, которые не рекомендуется использовать вне клинических исследований.

    Возможность проведения лучевой терапии должна быть рассмотрена в случае неадекватной резекции краев опухоли при невозможности выпол­нения повторной резекции у больных меланомой кожи головы и шеи.

    Лечение локорегионарных стадий

    Радикальная резекция пораженных регионарных лимфоузлов должна вы­полняться всем пациентам, способным перенести хирургическое вмеша­тельство.

    При наличии транзиторных метастазов или неоперабельных первичных опухолей конечностей может быть применена изолированная регионар­ная перфузионная терапия с включением мелфалана и фактора некроза опухоли (TNF). Данная терапия требует расширенного хирурги­ческого вмешательства и должна быть использована в отдельных лечеб­ных учреждениях, имеющих опыт проведения подобного лечения. Луче­вая терапия может использоваться в качестве альтернативы с паллиативной целью.

    Данные о целесообразности адъювантной системной терапии после вы­полнения радикальной резекции соответствуют данным об использовании этого подхода при локальных стадиях заболевания. Стан­дартной адъювантной терапии не существует.

    Лечение диссеминированных стадий

    Паллиативная хи­миотерапия отдельными препаратами (дакарбазин, виндезин, темозоло-мид) может быть рекомендована пациентам с хорошим соматическим статусом. В других случаях должно проводиться поддерживающее ле­чение. Не существует доказательств, что комбинированная химиотерапия или химиоиммунотерапия эффективнее терапии дакарбазином.

    Хирургическое удаление висцеральных метастазов может быть проведено в отдельных случаях у больных с хорошим соматическим статусом и изо­лированным опухолевым поражением.

    Возможности паллиативной лучевой терапии рассматриваются при нали­чии симптомов поражения головного мозга или локализованного пораже­ния костей.

    Основываясь на клинико-морфологических данных, в настоящее время можно выделить следующие прогностические группы больных меланомой кожи:

    1. Больные имеющие очень высокий риск (более 80%) умереть от прогрессирования заболевания в течение 5 лет с момента установления диагноза,- при наличии отделенных метастазов (IY стадия)
    2. Больные имеющие высокий риск (50-80%) развития рецидивов меланомы в течение 5 лет с момента операции,- при наличии метастазов в регионарные л/узлы (III стадия), а также при толщине первичной опухоли превышающей 4 мм (IIb-IIc стадии)
    3. Больные имеющие промежуточный риск (15-20%)развития рецидивов заболевания,- при толщине первичной опухоли от 2,0 до 4,0 см (IIa- IIb стадии).
    4. Больные имеющие низкий риск рецидивирования (до 15%) ,- при толщине первичной опухоли менее 2,0мм (I-IIa стадии).


    Можно дать следующие рекомендации необходимые для большинства пациентов:

    Больные с наследственным или спорадическим синдромом диспластического невуса имеют высокий риск и должны наблюдаться в течение жизни. Солнечный ожог в детском возрасте и экспозиция к ультрафиолету (соля­рии или искусственные UV-B лучи) без соответствующей защиты являются дополнительными факторами риска. Наблюдение в течение 5 лет при ло­кальных стадиях с толщиной опухоли < 1,5 мм и в течение 10 лет при других формах считается достаточным, несмотря на редкие случаи и более позд­них рецидивов. Анамнез, общий осмотр, включающий в себя оценку состо­яния регионарных лимфоузлов, осмотр кожных покровов и пальпацию об­ласти удаленной первичной опухоли, рекомендуется проводить каждые 3 месяца в течение первых 2 лет и далее каждые 6-12 месяцев. Пациенты должны быть проинструктированы в отношении необходимости избегать солнечных ожогов, экспозиции к искусственному и естественном ультра­фиолетовому излучению без соответствующих средств защиты, а также це­лесообразности регулярного осмотра кожи и периферических лимфоузлов.

    Онлайн консультация онколога

    В России онкологический пациент зачастую страдает не от самой болезни, а от неправильного лечения. Статистика свидетельствует, что пациенты, которые стремятся понять суть болезни и методов лечения и задают больше осознанных вопросов врачам, в итоге получают более качественное лечение.

    Последние вопросы на форуме:

    Эмбриональная саркома печени 4 стадия

    Анисимов Юрий (Ответов: 1)

    Опухоль в груди

    Горячева Мария (Ответов: 1)

    --

    Велич Лана (Ответов: 1)

    Патологический перелом 5 ребра слева

    Чуманова Анна (Ответов: 1)

    патологический перелом 5 ребра слева

    Чуманова Анна (Ответов: 1)

    Нет

    Иванов Александр (Ответов: 1)

    Вы можете задать свой вопрос на нашем консультативном форуме.