Злокачественная эпителоидная меланома
Архивная запись
Меня, как отца ребёнка, волнует вопрос точности данного диагноза, который поставили моей дочери. У меня возникли сомнения из-за довольно редкостного случая, который имеется у нас. А именно: в феврале этого года на руке дочери внезапно начало расти образование, которое расценили, как доброкачественное (гранулёма), оно не вызывало никаких подозрений у врачей, которым мы его показывали. Хирург давал 99.99% что оно доброкачественное. Удалили 15 мая, сделали гистологию и тут началось. Гистологи не смогли поставить окончательный диагноз. Направили на иммугистохимическое исследование, которое показало тот диагноз, что я назвал. Но единственный маркер, на основе которого поставили очаги малигнизации это KI-67, который имел очаги в образовании 16%. Что высоковато для доброкачественного образования. Но у меня возникла теория: KI-67 - это маркер пролиферативной клеток, который означает процент клеток, которые активно делятся и растут, т.е. клеток за счёт которых опухоль растёт. Образование мы удалили довольно быстро с момента появления. где-то через 2.5-3 месяца. А я читал, что невусы-Шпиц отличаются фазой активного роста 2-4 месяца, а потом останавливаются. Довольно редко могут малигнизироваться, и это с течением годов, преимущественно после взросления. Неужели наш невус-Шпиц уже мог начать так быстро перерождаться? ещё вырасти не успел, а уже перерождается? Возможно ли всё дело как раз в том, что он не успел вырасти? Что его удалили как раз в период ещё активного роста и именно это показало столь высокий уровень пролиферативной активности? Возможно стоило бы подождать с удалением? Может ли быть в нашем случае ошибка метода ИГХ? Ведь кто на самом деле проверял невусы-Шпиц в период их активного роста на ИГХ? Это ведь 2-4 месяца, мало кто бежит удалять доброкачественное на вид образование. Можно ли это как-то перепроверить?
Жалобы на данный момент
жалоб нет.
Прошедшие обследования
гистология, иммуногистохимия, УЗИ органов живота и малого таза, рентгенография грудной клетки. Метастазов не обнаружено...
Данные биопсии и гистологии
результат иммуногистохимии: атипичный невус Шпиц с очагами малигнизации, которые соответствуют злокачественной эпителоидной меланоме с III уровнем инвазии по Clark, которая развивалась из атипичного невуса Шпиц
Предшествующее лечение
сначала нерадикальное иссечение новообразования, которое расценивали, как доброкачественное, потом радикальное иссечение послеоперационного рубца с отступом 5 мм, с последующей гистологией, которая показала только чистый рубец
Ваши действия должны быть следующими:
1) Обратиться к детскому онкологу в Вашем регионе
2) Попросите, чтобы он/она отправили гистологический материал на пересмотр в ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Исследование можно провести бесплатно по полюсу ОМС.
Инструкция как это делается здесь - http://www.fnkc.ru/index.jsp?load=pat_lab-issl-gis-oms
3) При гистологическом исследовании важно знать толщину опухоли в миллиметрах, а не только по Clark. Необходимо отметить размеры образования и ответить на вопрос есть ли изъязвления на поверхности образования.
1, 2) дело в том, что мы из Украины. Мы уже обратились к местному онкологу и это по её направлению мы сделали гистологию и ИГХ в Национальном Институте Рака в Киеве. Выше в Украине уже некуда.
3) я не дописал полный диагноз, думал это не важно. Там было указано: "толщину по Бреслоу установить невозможно". Изъязвлений не было. Выглядело оно совершенно нормально. Симметричное, где-то около 5 мм в диаметре, безпигментное, немножко розоватое на цвет, напоминало бородавку, немного шелушилось сверху, ни разу не повреждалось, не кровоточило. В общем никаких подозрений у врачей не вызывало.
Нужно ли указать все маркеры которые были в ИГХ? там их довольно много. Но я могу указать. Могу и перепечатать развёрнутую гистологию, если нужно. Просто как бы они поставили диагноз атипичный невус шпиц, по всему тому, что было. А единственный маркер, который отличался это KI-67, о нём было указано 16% очагово.
По тактике наблюдения - необходимо выполнить (если не выполнялось) УЗИ мягких тканей правой конечности с целью исследования локтевых, межмышечных, подмышечных, над и подключичных лимфатических узлов.
Нам завтра сделают остеосцинтиграфию. Это обследование нам было назначено в НИРе. А потом, мы наверное, попросим у нашего онколога местного направление на это УЗИ, что вы сказали. Спасибо.
Привожу УЗИ лимфоузлов, которое нам сегодня сделали:
При эхографии подключичной области справа визуализируются л/у до 11.7 мм структурно однородные, обычной эхогенности. Ткани вокруг не измененные. В надключичной области л/у до 6.6 мм, структурно однородные, обычной эхогенности. По задней поверхности шеи л/у 5.1 мм, структурно однородные, обычной ехогенности. В подмышечной области л/у 8.4 мм, эхогенности однородные, обычной эхогенности. Между мышечными волокнами в области плечевой кости единичные л/у до 7.4 мм, структурно однородные, обычной эхогенности. В локтево области до 9.9 мм, структурно однородные, обычной эхогенности. В области предплечия между мышечными волокнами чётко увеличенных и измененных л/у не обнаружено.
В области п/о рубца на время осмотра дополнительных образований не обнаружено.
Отмечается увеличение подключичного лимфоузла справа, межмышечного и локтевого лимфоузла справа. Учитывая, что это лимфоузлы являются регионарными к опухоли, то необходимо провести биопсию (удаление) локтевого или подключичного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Показано проведение Кт органов грудной клетки брюшной полости.
Результат такой: Не было выявлено изменений в контексте морфологически неоднозначных меланоцитарных поражений, включая нетипичные опухоли Шпица, чаще ассоциированных с меланомой.
Т.е. специфичных для Меланомы генов не обнаружили. Слава Богу!
Если интересуют подробности я могу сделать собственный перевод документов или выслать их фотографии.
Документы можете выслать на посту vasud12@gmail.com
Перевод с английского не нужен.
Я склонен больше ориентироваться на вопросе о наличии или отсутствии поражения лимфатических узлов. Учитывая, что увеличенные лимфоузлы являются регионарными к опухоли, то необходимо провести биопсию (удаление) локтевого или подключичного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Показано повторное проведение УЗИ лимфатических узлов и проведение КТ органов грудной клетки брюшной полости.
Заключение, полученное из Чехии трактуется только в совокупности с клиническими проявлениями заболевания. Если есть поражение надключичных лимфоузлов, то это меланома. Другим соображением может быть то, что Атипичная опухоль Шпица все еще остается плохо изученной. Панель мутаций в Чехии исследовалась исходя из данных 2012 г. В эту панель не включены несколько мутаций, а также не исследованы BRAF, TERT и пр.
Пункцию лимфатического узла провести можно, однако при отрицательном результате пункции проводят удаления лимфатического узла, т.к. при пункции можно не попасть в скопление опухолевых клеток.
В надключичной области л/у 6.8 мм, структурно однородные, обычной эхогенности. Ткани вокруг не измененные. В подключичной области л/у 5,1 мм структурно однородные, обычной эхогенности. Ткани вокруг не измененные. В аксилярной области л/у 7,5 мм структурно однородные, обычной эхогенности. Ткани вокруг не измененные. В области локтевого сгиба увеличенных или измененных л/у не обнаружено.
Делали в том же кабинете, тем же аппаратом у того же доктора. Она ещё пересмотрела сам рубец - сказала, что всё в норме, ничего подозрительного она не видит.
Если лимфатические узлы уменьшились в размерах без какой либо терапии, то одной из причин их увеличения могла быть "реакция" на проведенную операцию или последовавший воспалительный процесс. Будет лучше, если через неделю вы проведете повторное УЗИ, чтобы убедиться в дальнейшем уменьшении в размерах этих лимфатических узлов.