консультации
Ювенильный миофиброматоз
Жалобы на данный момент
Рецидив третий раз боли в области опухоли повышение температуры до отметки 40-41.
Прошедшие обследования
Кт головы и шеи
Данные биопсии и гистологии
После первой проведённой операции было гистологическое исследование проведено имуногистохимическое исследование CD 34, CD 1a, CD 68, Ki 67, S 100. Получена отрицательная реакция с CD 1a, S 100 положительная реакция на моноцитах, гистиоцитах, макрофагах с CD 68, очаговая экспрессия на сосудах CD 34. Уровень пролиферативной активности по экспрессии Ali 67 8%. После второй операции было так же сделана гистологическое исследование.. в исследованном материале определяются фрагменты образования, состоящего из вытянутых фибробластоподобных клеток. Клеточность варьирует, присутствуют гипоклеточные плохо ограниченные участки с миксоидным матриксом. Ядра клеток овальной и вытянутой формы, с мелкодисперсным хроматином. Отдельно частицы гиалинового хряща и дольки слюнной железы с липоматозом.
Предшествующее лечение
Нет лечения было только удаление опухоли
Как я понимаю опухоль располагается в области головы и шеи. Не могли бы Вы рассказать, где проводились операции и в каком учреждении ставился гистологический диагноз (в случае первичной опухоли и после повторного удаления).
При третьем рецидиве последующую операцию лучше выполнить в одной из центральных клиник, например в РДКБ (http://rdkb.ru/) или НИИ Детской онкологии и гематологии.
При пересмотре готовых гистологических препаратов определяются фраменты образования, построенного из вытянутых фибробластоподобных клеток. Клеточность варьирует, присутствуют гипоклеточные плохо ограниченные участки с миксоидным матриксом. Ядра клеток овальной и вытянутой формы, с мелкодисперсным хроматином. Митотическая активность низкая. Отдельно представены участок зрелого гиалинового хряща и дольки слюнной железы с липоматозом паренхимы.
Иммуногистохимическое исследование (готовые гистологические препараты) с антителами к SMA, Caldesmon, Desmin, MSA, Myf4, b-catenin, S-100, CD34, CD99, EMA, bcl-2, Glut1, NGFR, Fli-1, panCK. В клетках образования выявлена экспрессия SMA и Caldesmon. Уровень пролиферативной активности по экспрессии Ki67 в различных полях зрения варьирует от 2-3 до 10%.
П/а дз: Гистологические изменения и иммунофенотип соответствуют миофибробластической пролиферации.
Код услуги 45.3
Приведенное Вами заключение не противоречит диагнозу Ювенильный миофиброматоз. Учитывая редкость заболевания, наблюдение и лечение необходимо проводить в специализированных детских онкологических центрах. Лучше выбирать те центры, где есть наибольший опыт лечения подобных заболеваний.