Ответы

Имя *

Фамилия *

Возраст

E-mail *

Телефон

Рубрика

Тема *

Прошедшие обследования

Данные биопсии и гистологии

Предшествующее лечение

Жалобы на данный момент

Ваш вопрос *

консультации

Вы попали на архивную версию. Чтобы задать вопрос, перейдите по ссылке

Лимфома маргинальной зоны селезенки

Ольга 07.02.2011

Архивная запись

Добрый день! Меня зовут Ольга. Мне 45 лет. Москвичка. Прочитала статью об ассоциированных лимфомах маргинальной зоны селезенки и гепатита С.
http://doctor.lymphadenopathy.ru/show.html?id=104

Гепатитом С выявили в 2000 году. Генотип 1В. Биопсия печени в 2004 году показала фиброз-1 по Кноуделю. Лечение не назначалось. Фиброскан печени 2010 года показал фиброз - 0 по шкале Метавир.
АЛТ 32 и АСТ 35. Повышен уровень ГГТ до 130 ед.

Тромбоцитопения и лимфоцитоз с 2007 года ( 118-136 ед.).
В декабре 2010 года по результатам УЗИ брюшной полости диагностирована спленомегалия ( 131/77/184) и по результатам иммунофенотипирования поставили предварительный диагноз- лимфома маргинальной зоны селезенки?

Дата обследования 07.12.2010 г.

WBC - 12,7х109/л,
RBC -4,68х1012/л,
Hb - 134г/л,
PLT - 118х109/л,
ЛЦ - 65%,
Пролц-2% .
ЛДГ- 230 ед.

Тромбоциты 133 тыс/мкл
Нейтрофилы (общ.число) 32%
Нейтрофилы сегмент. 29 %
Нейтрофилы палочкоядерн. 3%
Фенотип клеток % клеток

CD45/CD14 CD45+лц 99,5
CD3/CD16,56 CD3+ 14,6
CD3/CD16,56+ 1,6
CD16,56+ 2,4

CD5/CD10/CD19 CD5+ 18,0
CD5/CD19+ 0,4
CD19+ 75,5
CD10/CD19+ 0,1

CD19/CD23 CD19+ 15,3
CD19/CD23+ 60,4
CD23+ 0,1

CD38/CD20 CD38+ 7,5
CD38/CD20+ 52,8
CD20+ 26,6

CD43/CD19 CD19+ 70,2
CD19/CD43+ 0
CD43+ 26,0

FMC7/CD23/CD19 CD19/CD23+ 6,4
FMC7/CD19+ 13,8
CD19+ 66,9

Анти k/19 Анти k/19+ 60,1
Анти y/19 Анти y/19+ 0,7

Заключение: Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови выявило моноклональную пролиферацию В-лимфоцитов с фенотипом CD19k+CD5-CD23+CD20+CD43-FMC7-CD38+CD10-, что соответствует лейкемизации зрелоклеточной В-клеточной лимфомы (лимфома маргинальной зоны селезенки?).

Вопросы:

1. Почему диагноз под вопросом? Не вызывает ли он у вас каких-либо сомнений? Может пересдать кровь на иммунофенотипирование?
2.Правильно ли я понимаю, что первым делом нужно сделать трепанобиопсию для уточнения диагноза, а затем удалить селезенку? Уйдет ли портальная гипертензия, если удалить селезенку?
3.Целесообразно ли заниматься ГепСом,если диагноз лимфома верен? Разве излечение ГепСа (1Б) поможет вылечить лимфому или как-то повлиять на процесс лейкемизацию костного мозга?

Жалобы на данный момент

Слабость, рассеянность,нарушение памяти, метеоризм.

Прошедшие обследования

Мультиспиральная КТ брюшной полости: Гепатоспленомегалия ( печень 1,7л; селезенка ок. 1л.). Лимфоаденопатия ( два узла по 2 см., Косвенные признаки портальной гипертензии ( расширение вортной вены до 16 мм, селезеночной до 13 мм.); перипортальное "гало") Две небольшие кисты в печени.

Данные биопсии и гистологии

WBC – 12,7х109/л, RBC –4,68х1012/л, Hb – 134г/л, PLT - 118х109/л, лц – 65%, пролц-2% Фенотип клеток % клеток CD45/CD14 CD45+лц 99,5 CD3/CD16,56 CD3+ 14,6 CD3/CD16,56+ 1,6 CD16,56+ 2,4 CD5/CD10/CD19 CD5+ 18,0 CD5/CD19+ 0,4 CD19+ 75,5 CD10/CD19+ 0,1 CD19/CD23 CD19+ 15,3 CD19/CD23+ 60,4 CD23+ 0,1 CD38/CD20 CD38+ 7,5 CD38/CD20+ 52,8 CD20+ 26,6 CD43/CD19 CD19+ 70,2 CD19/CD43+ 0 CD43+ 26,0 FMC7/CD23/CD19 CD19/CD23+ 6,4 FMC7/CD19+ 13,8 CD19+ 66,9 Анти k/19 Анти k/19+ 60,1 Анти y/19 Анти y/19+ 0,7 Заключение: Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови выявило мо-ноклональную пролиферацию В-лимфоцитов с фенотипом CD19k+CD5-CD23+CD20+CD43-FMC7-CD38+CD10-, что соответствует лейкемизации зрелоклеточной В-клеточной лимфомы (лимфома маргинальной зоны селезенки?).

Предшествующее лечение

Принимаю Урсосан ( биллиарный сладж) и Фосфоглив в профилактических целях. ЖДА компенсированная приемом железа. После месячного приема Мальтофера с фолиевой кислотой- тромбоциты 165 ед.

Комментарии (7)

Птушкин Вадим Вадимович

07.02.2011 20:02:00

Диагноз имеет вопрос в отношении конкретного варианта лимфомы, так как некоторые из вариантов совпадают по иммунофенотипу. При лимфоме маргинальной зоны часто имеет место поражение костного мозга и трепанбиопсия поможет подтвердить диагноз. Удаление селезенки при лимфоме маргинальной зоны является принятым вариантом лечения, однако рассчитывать на нормализацию портальной гипертензии вряд ли можно. При лимфомах маргинальной зоны контроль инфекции способствующей лимфоме может иметь самостоятельный противоопухолевый эффект.

Петропавлова Ольга

07.02.2011 20:02:00

Вадим Вадимович, спасибо большое за консультацию.Я все поняла,но мне бы еще хотелось знать:
-Что дает удаление селезенки, если портальная гипертензия все равно не уйдет? Насколько срочно это нужно сделать в моем случае?
- Лечится ли в нашей стране такое заболевание пересадкой костного мозга и каков прогноз?

Птушкин Вадим Вадимович

07.02.2011 20:02:00

В случае лимфомы маргинальной зоны с поражением селезенки, спленэктомия сама по себе имеет противоопухолевый эффект с возможностью развития длительной (годы) ремиссии. Эта операция не является экстренной, но и не следует затягивать принятие решения. Кроме того, возможна дополнительная терапия ритуксимабом (антитела против клеток В-клеточных лимфом). При такойтерапии существует риск реактивации вируса и требуется сопоставить этот риск и пользу противоопухолевого эффекта ритуксимаба. На первом этапе агрессивная терапия не рассматривается.

Петропавлова Ольга

07.02.2011 20:02:00

Вадим Вадимович, а можно тогда сначала побороть вирус ( вроде как сейчас новые препараты против ГепСа-1б изобрели ( Телапревир и Бецапревир), а потом взяться за лимфому. Мне на лечение нужно будет год-полтора, ну в крайнем случае два года. Есть у меня это время? Спрашиваю,потому как не знаю, как быстро прогрессирует лимфома и что от нее ждать, если не удалять селезенку или не лечить?

Птушкин Вадим Вадимович

07.02.2011 20:02:00

Лечение гепатита является важной но не главной сотавляющей противоопухолевой стратегии при лимфоме маргинальной зоны. В любом случае вопросы терапии это компетенция лечащего врача, интерпретирующего клинические проявления, данные инструментального и лабораторного обследования.

Петропавлова Ольга

07.02.2011 20:02:00

Вадим Вадимович, спасибо за ответ. Я Вам очень признательна за консультацию. Мне, по правде говоря, задать эти вопросы было некому, т.к. гепатолог, который меня наблюдает говорит, что теперь на первом месте лимфома и отправил меня к окружному гематологу. А последний, в свою очередь, отправил меня к гепатологу, т.к. считает, что начинать надо с лечения ГепСа.
Вы не подскажите к кому из врачей в Москве можно обратиться, чтобы лечение проходило компетентно, как со стороны гематологии, так гепатологии?

Птушкин Вадим Вадимович

07.02.2011 20:02:00

Вы можете обратиться в РОНЦ им Н.Н.Блохина РАМН (м.Каширская) или в ГНЦ МЗ (м.Динамо).