консультации
Атипичный карциноид лёгкого ( Жукову Н.В.)
Валерий 31.07.2008
Архивная запись
Здравствуйте, Николай Владимирович!

Очень нужна Ваша консультация:

У очень красивой и молодой девушки, 29 лет ( ребенку год)
нашли атипичный карциноид легкого, метастаз в лимфоузел (один из трех на стеклах)

14 июля была проведена операция:
Нижняя лобэктомия правого лёгкого с формированием межбронхиального анастомоза.

При ревизии установлено, что в корне нижней доли распологается большой опухолевый узел до 6 см в диаметре, региональные лимфатические узлы увеличены.

Все доступные лимфоузлы корня легкого и средостенья удалены после широкого вскрытия средостенья
(Номера удаленных лимфоузлов N=3,4,5,7,8,9,10,11,12) ( 6 на ощупь увеличен не был )

__________

Были сделаны стекла и отданы на гистологию в Герцена, описание:
Атипичный (Умеренно диференцированный) карциноид лёгкого с перибронхиальной, периневральной и периваскулярной инвазией.
В 1 из 3 лимфатических узлов - метастаз карциноидной опухоли без инвазии за пределы капсулы.

__________

Сделал имуногистохимическое исследование в Блохина:

В готовых препаратах:
В стенке крупного бронха, с распространением на окружающую лёгочную ткань - разрастание нейроэндокринной опухоли; в лимфатических узлах - метастазы нейроэндокринной опухоли.
Для подтверждения гистогенеза опухоли лёгкого и уточнения степени ее злокачественности проведено иммуногистохимическое исследование с использованием антител к панцитокератину, хромогранину А, Ki-67.

Клетки опухоли позитивны по экспрессии панцитокератина и хромогранина А, что соответствует иммунофенотипу нейроэндокринной опухоли.

Индекс мечения ядер Ki-67 в зонах наиболее активной пролиферации состовляет около 8%

Заключение: Атипичный карциноид легкого с метастазами в лимфоузлах


__________


Есть: выписка, ренгены, томография, история болезни, фотоснимок вырезанной части лёгкого.

__________


Девушка на протяжении 4 лет (!) кашляла, никаких других симптомов не было. (ни диареи, ни приливов).


В мае этого года была сделана флюрография.
Затем КТ.

2 года назад на флюрографии было затемнение опять же в нижней доле правого лёгкого. Ставили диагноз "Остаточное явление от пневмонии"
(знать бы тогда!)

В 4 года (в 1982г ) у нее было воспаление лёгких (есть описание ренгена)
как раз в нижней долее правого лёгкого было затемнение.

________


В ближайшее время будут сделаны анализы на Серотонин, Гистамин, 5 ОИУК ( делать буду видимо тут http://gemotest.ru/ )

________

Как я понял, злокачественными карциноидами мало кто вообще занимется ими вплотную. Вещь достаточно редкая. И очень важно проконсультироваться со специалистами в этой области, что делать дальше и какие анализы здавать и как и где потом лечиться.

Очень нужны квалифицированные советы!

Нужно ли делать ПЭТ?
Каким образом стоит исследовать печень?
(На УЗИ печень немного увеличена 16.3 при норме 14, что может быть следствием применения антибиотиков)

Надо девушку спасать!
Жалобы на данный момент
- не указано -
Прошедшие обследования
- не указано -
Данные биопсии и гистологии
- не указано -
Предшествующее лечение
- не указано -
Комментарии (3)
Жуков Николай Владимирович
31.07.2008 20:07:00
Уважаемый Валерий! Всегда трудно отвечать на такие письма, т.к. за ними видна не только потребность в информации, но и человеческие чувства. Однако постараюсь быть беспристрастным. Карциноид, действительно, опухоль редкая и я не могу себя назвать "суперспециалистом" в данной области - есть определенный опыт (возможно не самый маленький в мире), но и не огромный (с поправкой на частоту заболевания). Поэтому буду оперировать данными "буржуинских" людей, этой проблемой занимающихся более прицельно. Опыт лечения таких больных, действительно, крайне ограничен. Единственным методом, дающим шанс на выздоровление, является хирургический (при локализованных - без отдаленных метастазов стадиях). Это уже сделано. При наличии пораженных лимфатических узлов ряд авторов рекомендует проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде, однако, в связи с ограниченным числом наблюдений, однозначных выводов о том, добавляет ли она что либо к хирургическому лечению (т.е. увеличивает ли шанс на излечение), сделать невозможно. В такой ситуации выбор остается за лечащим врачом и информированным пациентом (с учетом возможных побочных эффектов лучевой терапии). Однако, перед принятием решения о выполнении лучевой терапии, крайне желательно убедиться, что нет метастазов (т.к. при их наличии проведение лучевой терапии бессмысленно). ПЭТ с радиоактивной глюкозой при карциноидных опухолях обладает недостаточной чувствительностью (в связи малой пролиферативной активностью опухоли). наиболее информативной методикой считается сцинтиграфия с аналогом соматостатина (к сожалению, не знаю - выполняется ли сейчас это исследование в РФ. Наиболее вероятные места, где это может делаться - РОНЦ, РНЦ рентгенорадиологии в Питере, институт эндокринологии). Кроме того, проведение подобного исследования, может выявить одиночные (удалимые) метастазы. После завершения программы лечения (если удалены все имеющиеся проявления опухоли +/- лучевая терапия) в дальнейшем показано только наблюдение, целью которого является выявление на ранних этапах потенциально удалимых метастазов (с учетом, что только хирургическое лечение может дать надежду на излечение). По поводу печени - если удастся провести сцинтиграфию, то ответ (поражена или нет), скорее всего, будет получен. Очень жаль, что биохимические маркеры не были определены до операции (т.е. до того, как опухоль была удалена), т.к. существуют несекретирующие карциноиды и при отрицательном результате исследования после операции нельзя с уверенностью сказать обусловлено ли это отсутсвием опухоли или просто опухоль несекретирующая. Четко определенного алгоритма обследований (объем, периодичность) нет. Еще раз повторюсь, что основной задачей обследования является поиск потенциально удалимых метастатических очагов или рецидива в области первичной опухоли. В такой ситуации, возможно, оправданным является проведение КТ грудной клетки и брюшной полости, определение биохимических маркеров (серотонин и т.д.) имеет вспомогательное значение (ососбенно с учетом отсутствия первичного определения - информативным будет только повышение уровня маркеров, т.к. отрицательный уровень в такой ситуации не является свидетельством отсутсвия опухоли). К сожалению, в случае появления неудалимых проявлений болезни прогноз неблагоприятен, т.к. карциноидные опухоли практически не чувствительны к консервативным методам лечения (химиотерапии и т.д.),
С уважением, Жуков Н.В.
Валерий
31.07.2008 20:07:00
Спасибо огромное за развернутый ответ!

Есть еще несколько вопросов:
Какие конкретно анализы на биохимические маркеры необходимо сделать? Сделали на Серотонин, Гистамин, 5 ОИУК (результатов жду). Нужно ли еще чтото? Например Картизол, Хромогранин А, Нейрон-специфическая энелаза ?
Где можно сделать анализы на Хромогранин А и Нейрон-специфическая энелаза (если это надо)?
Все ли карциноиды медленно растущие?
_________
Могут ли у карциноидов быть гинетические причины? Спрашиваю, потому что у нас год ребенку. Стоит ли волноваться? Стоит ли сделать какие-то анализы?
_________

сцинтиграфия с аналогом соматостатина появится в Москве этой осенью
_________

По поводу "...буду оперировать данными "буржуинских" людей, этой проблемой занимающихся более прицельно...." Вы не могли бы сказать, кто зарубежом занимается этой проблемой прицельно? Какие клиники на этом специализируются?

_________

С уважением, Валерий
Жуков Николай Владимирович
31.07.2008 20:07:00
Уважаемый Валерий!
Карциноиды бывают спорадические (т.е. возникающие из-за не наследуемых, "случайных поломок" в организме конкретного пациента) или встречаются в рамках так называемого МЭН-синдрома (синдром множественных эндокринных неоплазий). Второй вариант является наследственным заболеванием, характеризующимся развитием нескольких эндокринных опухолей. Судя по локализации карциноида, отсутсвии данных за другие опухоли и т.д. в конкретном случае речь идет о спорадическом карциноиде и волноваться о судьбе ребенка не стоит. По поводу дополнительных маркеров - ряд из тех которые Вы перечислили являются маркерами при исследовании удаленной опухоли с целью дифференциального диагноза. Судя по тому, что у пациентки не было карциноидного синдрома (т.е. симптомов, свидетельствующих о том, что опухоль секретирует биологически активные вещества в кровоток), думаю, что проведение дополнительных тестов не целесообразно. По поводу данных, которыми я оперировал, это литературные данные самых больших обзоров по проблеме. Не думаю, что авторы этих обзоров смогут что-либо улучшить в имеющейся клинической ситуации. Здесь все определяет полнота удаления опухоли (радикально ли удалены все видимые проявления опухоли) и отсутсвие микрометастазов. Ни на то, ни на другое повлиять мы уже не можем, не смогут этого в настоящее время сделать и "буржуи". По поводу скорости роста карциноида - здесь все индивидуально. Атипичный карциноид (усредненно) обладает "промежуточным" прогнозом.
С уважением, Жуков Н.В.
Яндекс.Метрика