Экстрадуральные опухоли спинного мозга
Первично-доброкачественные опухоли позвоночника
Остеобластокластома (Гигантоклеточная опухоль)
Одна из наиболее часто встречающихся опухолей скелета. Составляет от 5% до 9% случаев среди всех опухолей позвоночника. В большинстве случаев это доброкачественная опухоль, однако в 1-1,5% встречаются первично-злокачественные формы, а в 10-25% наблюдений диагностируются вторично-злокачественные формы как следствие неадекватных оперативных вмешательств или нерационального лучевого лечения. Наиболее часто поражаются лица женского пола в возрасте от 20 до 40 лет. Опухоль встречается в любом отделе позвоночника, но несколько чаще в крестцовом.Клинические проявления не обладают специфичностью и, в основном, зависят от взаимоотношения опухоли с окружающими тканями и, прежде всего, со спинным мозгом и его элементами. Ведущим клиническим симптомом остеобластокластомы является боль. В начальном периоде боли умеренные, периодические, ноющего характера, усиливаются при физической нагрузке, в состоянии покоя выражены слабо. Местные изменения характеризуются ограничением подвижности позвоночника, болезненностью при пальпации остистого отростка, сглаженностью поясничного изгиба, развитием сколиоза. Неспецифичность жалоб является причиной установления ошибочных диагнозов, таких как, остеохондроз, радикулит, миозит, ишиас, полиартрит.
Следующая стадия развития опухоли характеризуется усилением болей, которые принимают постоянный изнуряющий характер. При возникновении компрессии спинного мозга развиваются парезы и параличи конечностей, нарушение тазовых функций.
Оптимальным в лечении опухоли является радикальное хирургическое удаление в пределах здоровых тканей. Лучевая терапия, как основной метод лечения, показана пациентам с труднодоступной локализацией опухоли, например, в I и II шейных позвонках, а также при наличии хорошо васкуляризированной опухоли, со значительным распространением.
Остеоидная остеома и остеобластома
Выделяют:
- неинвазивную остеобластому (остеоидную остеому), с низкой степенью выраженности склеротической реакции и диаметром меньше 2,0 см;
- истинную остеобластому с незначительной склеротической реакцией или ее отсутствием диаметром больше 2,0 см;
- мультифокальную остеобластому со склеротической реакцией. Некоторые исследователи отдельно выделяют злокачественную остеобластому.
Все больные остеоидной остеомой жалуются на почти постоянную боль в области локализации опухоли, усиливающуюся ночью и уменьшающуюся после приема анальгетиков. Анталгическая поза, псевдосколиотическая деформация отмечены у
большинства больных. В начальных стадиях пациенты безуспешно лечатся по поводу радикулита, туберкулезного спондилита, грыжи диска, сколиоза с помощью физиотерапии, массажа, тепловых процедур. Лишь при поступлении в специализированное отделение удается установить правильный диагноз.
При остеоидной остеоме, в основном, поражаются дужки и отростки одного позвонка, в большинстве случаев остеобластом поражаются несколько позвонков, что является важным моментом в дифференциальной диагностике. Радикальным лечением является хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей и, при необходимости, фиксация позвоночника.
Аневризматическая костная киста (АКК)
Представляет собой неуклонно прогрессирующий остеолитический процесс не до конца выясненной этиологии. Процесс чаще локализуются в поясничном отделе, хотя может встречаться и в других отделах позвоночника.Первым клиническим симптомом является боль, возникающая обычно после физической нагрузки, резкого движения, падения. Часто через несколько дней боль исчезает, но затем возникает вновь и постепенно усиливаясь, вызывает ограничение подвижности позвоночника и его деформацию. Иногда симптоматика заболевания нарастает очень быстро и уже через 1-3 месяца от начала заболевания возникают парезы, параличи, нарушения тазовых функций. Лечение заключается в резекции поврежденного сегмента позвонка с последующей фиксацией позвоночника.
Эозинофильная гранулема
Деструктивное поражение костной ткани воспалительной природы. Эозинофильной гранулемой позвоночника страдают в основном дети и молодые люди. Примерно в половине случаев очаги разбросаны в различных местах костной системы: черепе, ребрах, тазовых костях, особенно в подвертлужной области и проксимальном отделе бедра. Клиническая картина неспецифична, если нет патологического перелома.В своем развитии эозинофильная гранулема последовательно проходит 3 фазы развития:
- фаза остеолиза, клинически проявляется отсутствием или развитием слабо выраженной клинической симптоматикой в виде периодических болей и ограничения подвижности позвоночника. Средняя длительность фазы остеолиза 2-3 месяца.
- фаза патологического перелома и формирования плоского позвонка отличается усилением болевого синдрома и возникновением резкого ограничения подвижности позвоночника вслед за незначительной травмой или неловким движением. В динамике болевой синдром стихает и первостепенное значение приобретает деформация позвоночника. Длительность этой фазы составляет в среднем 6 месяцев.
- фаза исхода, характеризуется ликвидацией клинической симптоматики и постепенным восстановлением нормальной статики позвоночика. Длительность фазы исхода от 1 до 3 лет. Отмечается разрастание соединительной ткани, созревание вновь образованных костных структур без восстановления высоты тела позвонка. Установить правильный диагноз помогает биопсия. Хирургическая операция показана в случае патологического перелома тела позвонка и появления неврологических осложнений в виде парезов, параличей, нарушений тазовых функций.
Гемангиома (вертебральная ангиома)
Наиболее часто встречающаяся сосудистая опухоль, растущая из вновь формирующихся сосудов различного размера. Распространенность гемангиом неизвестна, так как эти процессы обнаруживаются, большей частью, случайно при исследовании позвоночника. По различным данным от 4% до 10% всех первичных опухолей позвоночника - гемангиомы. Наиболее часто поражаются женщины. Опухоли имеют тенденцию к локализации в нижнегрудном и верхнепоясничном отделах позвоночника и в 2\3 случаев являются одиночными. В оставшихся случаях могут поражаться от 2 до 5 позвонков, поражение более 5 позвонков встречается крайне редко.Клинические признаки агрессивности гемангиом состоят из интенсивных постоянных болей в спине, усиливающихся при физической нагрузке или признаков компрессии спинного мозга или нервных корешков.
Рентгенологические признаки агрессивных или потенциально агрессивных опухолей включают:
- грудное расположение между T3-Т9;
- поражение всего тела позвонка;
- расширение гемангиомы к корню дужки;
- расширение кортикального слоя с нечеткими краями;
- неправильная ячеистость гемангиом при КТ и МРТ исследованиях;
- наличие мягкотканевых масс в эпидуральном пространстве. Сочетание трех или более этих признаков может указывать на возможную симптоматическую гемангиому.
- болезненная, т.е симптоматическая опухоль без рентгенологических признаков агрессивности;
- асимптоматические гемангиома, но с рентгенологическими признаками агрессивности;
- симптоматические новообразования с рентгенологическими признаками агрессивности и отсутствием неврологического дефицита;
- опухоли с рентгенологическими признаками агрессивности и наличием эпидурального компонента и острых симптомов компрессии спинного мозга или нервных корешков.
В третьй группе вертебропластика - лечение выбора. В четвертой лечение проводится в два этапа. На первом этапе выполняется вертебропластика, а на втором - пациенту хирургически удаляется эпидуральный компонент ангиомы.
Тератомы, дермоидные кисты
Являются врожденными пороками развития крестцово-копчиковой области. Считается, что дермоидные кисты встречаются у взрослых, в то время как тератомы крестцово-копчиковой области чаще всего обнаруживаются в раннем детском возрасте.Клинически заболевание долгое время может протекать бессимптомно и лишь при достижении опухолью больших размеров больные сами или при диспансерном осмотре обнаруживают припухлость. Иногда больных с раннего детства беспокоят малоинтенсивные, периодические боли в крестце и только появление припухлости позволяет диагностировать поражение копчика и крестца. Очень часто, при этом, отмечаются нарушения тазовых функций от легких дизурических расстройств и запоров до выраженных нарушений мочеиспускания и акта дефекации. В некоторых случаях, кожа над припухлостью истончена с выраженной сосудистой сетью.
Часто тератомы и дермоидные кисты интимно спаяны с прямой кишкой и влагалищем, вплоть до образования свищей. Тяжелым осложнением течения тератом является их озлокачествление. Удаление опухоли с резекцией копчика, а иногда и крестца, на разных уровнях, в зависимости от размеров опухоли, является наиболее частым оперативным вмешательством при данной патологии.
Первично-злокачественные опухоли позвоночника
Остеогенная саркома
Единственная злокачественная опухоль, исходящая из собственной костной ткани. Остеогенная саркома является одной из наиболее злокачественных и часто встречающихся опухолей скелета с излюбленной локализацией в метафизах длинных трубчатых костей, составляя, под данным многих авторов, от 30% до 50% всех опухолей костей. В позвоночнике остеогенная саркома встречается гораздо реже и составляет от 1,7% до 2% от всех первичных опухолей позвоночника. Опухоль преимущественно локализуется в поясничном отделе позвоночника. Чаще поражаются лица мужского пола. Данная опухоль может встречаться в любом возрасте.Клиническая картина остеогенной саркомы имеет признаки, характерные для злокачественных опухолей. Анамнез заболевания короткий, от 1-2 месяцев до 1 года. Больных беспокоят интенсивные боли в пораженном отделе, принимающие постоянный характер. Возникает ограничение подвижности позвоночника, больные занимают вынужденное положение. Очень быстро появляются неврологические осложнения в виде парезов, параличей, нарушения тазовых функций, общее тяжелое состояние.
Лечение комбинированное: после максимального хирургического удаления опухоли применяется лучевая и\или химиотерапия.
Хондросаркома
Злокачественная хрящевая опухоль, составляющая 7% всех первичных опухолей позвоночника и 5% всех хондросарком скелета. Опухоль более часто встречается у мужчин от 20 до 60 лет. Хондросаркома может поражать как дугу с отростками, так и тело позвонка, с переходом на соседние позвонки или ребра в грудном отделе.Новообразование наиболее часто встречается в поясничном и крестцовом отделах. Хондросаркомы подразделяются на первичные, которые встречаются значительно чаще, и вторичные, развивающиеся при озлокачествлении костно-хрящевых экзостозов. Клиническая картина складывается из 2-х ведущих симптомов: боль и наличие припухлости. Хондросаркомы склонны к частому рецидивированию и резистентны к лучевой терапии. Рассчитывать на благоприятный прогноз можно лишь при условии радикального хирургического удаления опухоли.
Саркома Юинга
Злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском и подростковом возрасте и очень редко у взрослых. Опухоль обычно локализуется в длинных трубчатых костях, в позвоночнике саркома Юинга встречается в 6,4% всех опухолей позвоночника. Преимущественная локализация опухоли поясничный и крестцовый отделы позвоночника. Первым симптомом заболевания обычно является боль, сопровождающаяся подъемом температуры до 38-39С. Впоследствии на фоне усиления боли возникает ограничение подвижности позвоночника, присоединяются неврологические осложнения, обусловленные компрессией спинного мозга и корешков. Учитывая нечеткость рентгенологической картины, диагноз обычно уточняется пункционной биопсией. При возникновении компрессии спинного мозга необходимо срочное оперативное вмешательство. Учитывая высокую чувствительность опухоли к лучевой и химиотерапии лечение должно быть комбинированным.Хордома
Составляет от 1,3% до 4,1% от злокачественных опухолей. Опухоль чаще всего локализуется в области крестца, реже в области основания черепа и других отделах позвоночника. Хордома чаще поражает мужчин, 3/4 случаев приходится на возраст от 45 до 70 лет с длительностью заболевания до 10 лет. Клиническое течение хордомы определяется ее локализацией, направленностью роста и взаимоотношениями с окружающими тканями. Клиническая картина крестцово-копчиковой хордомы в начальных стадиях заболевания имеет сходство с дискогенным радикулитом, что приводит к диагностическим ошибкам и необоснованному лечению. Основной жалобой является боль в крестце, иногда с иррадиацией в промежность или ноги. Часто развивается синдром поражения сакральных корешков: тянущие боли с иррадиацией в промежность, ноги, половые органы; расстройства чувствительности в аногенитальной зоне и нарушение функции тазовых органов.Ведущим методом диагностики является КТ исследование. Хордома является длительно растущей, агрессивной опухолью, отличающейся инфильтративным ростом, склонностью к рецидивированию, озлокачествлению и позднему метастазированию. Лечение – хирургическое.
Первичная злокачественная лимфома кости (ретикулосаркома, неходжкинская саркома)
Частое злокачественное поражение позвоночника, которое составляет до 4-8 % всех злокачественных опухолей, возникает из ретикулярной стромы костного мозга или ее производных. Лимфома может возникать в любой возрастной группе. Женщины заболевают чаще.Ведущим клиническим симптомом, как и у большинства костных опухолей является ноющая боль, которая в течение длительного времени (от 1,5 до 4 лет) носит периодический характер. У ряда пациентов отмечается ограничение подвижности позвоночника и рефлекторный сколиоз. Общее состояние длительное время остается удовлетворительным и лишь в поздних стадиях отмечается похудание, анемия. Разрушая позвонок, лимфома часто является причиной патологического перелома, что резко меняет клиническую картину и обуславливает присоединение неврологические симптомов.
Лимфома отличается высокой чувствительностью к лучевой терапии. Некоторые авторы указывают, что она регрессирует без оперативного вмешательства. Однако при возникновении компрессионного синдрома, первым этапом проводится хирургическое лечение.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
Является системным заболеванием ретикулоэндотелиальной ткани, при котором преимущественно поражаются лимфатические узлы с частым вовлечением в процесс костей скелета (частота локализации лимфогранулематоза в костях составляет 15-35%). Встречаются как множественные (чаще), так и одиночные поражения. Локализация опухоли в позвоночнике наиболее частая среди всех костных поражений с преимущественной локализацией в грудном и поясничном отделах.Клинические проявления лимфогранулематоза позвоночника многообразны и зависят от локализации и распространенности процесса. Наиболее ранним клиническим симптомом являются боли, которые быстро становятся постоянными и нарастают по своей интенсивности. Наиболее характерным рентгенологическим признаком является остеолитический тип деструкции, с сохранностью межпозвонковых дисков. Нередко возникают патологические переломы одного или нескольких позвонков. Часто, процесс распространяется паравертебрально и на ребра.
Лечение генерализованных случаев проводят при помощи химиотерапии. При возникновении патологических переломов и неврологических осложнений требуется хирургическое вмешательство.
Плазмоцитома и миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)
Относится к злокачественным опухолям, состоящим из иммунокомпетентных (плазматических) клеток и характеризуется множественными диффузными поражениями костного мозга. В настоящее время плазмоцитома (солитарная миелома) и миеломная болезнь рассматриваются не как отдельные нозологические формы, а как варианты проявления одного и того же опухолевого процесса. Критерием отнесения опухоли к солитарной является обязательное гистологическое подтверждение наличия единственного очага деструкции, выявленного с помощью рентгенологического, радиоизотопного и других методов исследования. Плазмоцитома наблюдается обычно в зрелом возрасте, хотя встречается и в более раннем. Преимущественно заболевают мужчины. Наиболее часто опухоль локализуется в грудном отделе, что определяет начальную симптоматику в виде периодических болей между лопатками средней интенсивности. По мере развития процесса боли становятся постоянными, изнуряющими, резко усиливаются при движении. Иногда отмечается бессимптомное течение заболевания и опухоль выявляется лишь при возникновении патологического перелома с развитием неврологических осложнений. При рентгенологическом исследовании почти всегда поражается тело позвонка, иногда в процесс вовлекаются дуга, отростки, смежные диски. В половине случаев солитарная плазмоцитома имеет поликистозный характер. В далеко зашедших стадиях высота позвонков резко снижается с образованием т.н. "рыбьих позвонков". У большинства пациентов, после латентного периода в 5-10 лет развивается множественная миелома.Метастатическое поражение позвоночника
Метастатическое поражение может затрагивать различные структуры позвоночного столба. До 50 % пациентов, у которых отмечается компрессионные поражения позвонков, как следствие метастатического поражения, не имеют верифицированного первичного опухолевого очага. Наиболее распространенными источниками метастазов являются опухоли молочной железы, простаты, легких и почек - они обуславливают до 80 % метастазов всей костной системы. Длительность заболевания составляет от 2 месяцев до 3 лет.Клиническая картина при метастатическом поражении позвоночника не имеет специфической симптоматики и характеризуется коротким анамнезом, интенсивным болевым синдромом, нарушением подвижности позвоночника и неврологическими осложнениями, возникающими в результате компрессии патологическим переломом.
Радионуклидная сцинтиграфия помогает выявить распространенные поражение костей скелета при метастатической болезни, однако из-за отсутствия специфичности не позволяет исключить миеломную болезнь и другие заболевания с полиоссальным поражением. МРТ в диагностике метастазов играет ведущую роль, так как позволяет на значительных по протяженности отделах позвоночника точно локализовать очаг поражения, определить его характер и взаимоотношения со структурами спинного мозга.
