консультации
Злокачественная эпителоидная меланома
Евгений 05.10.2017
Архивная запись
Меня, как отца ребёнка, волнует вопрос точности данного диагноза, который поставили моей дочери. У меня возникли сомнения из-за довольно редкостного случая, который имеется у нас. А именно: в феврале этого года на руке дочери внезапно начало расти образование, которое расценили, как доброкачественное (гранулёма), оно не вызывало никаких подозрений у врачей, которым мы его показывали. Хирург давал 99.99% что оно доброкачественное. Удалили 15 мая, сделали гистологию и тут началось. Гистологи не смогли поставить окончательный диагноз. Направили на иммугистохимическое исследование, которое показало тот диагноз, что я назвал. Но единственный маркер, на основе которого поставили очаги малигнизации это KI-67, который имел очаги в образовании 16%. Что высоковато для доброкачественного образования. Но у меня возникла теория: KI-67 - это маркер пролиферативной клеток, который означает процент клеток, которые активно делятся и растут, т.е. клеток за счёт которых опухоль растёт. Образование мы удалили довольно быстро с момента появления. где-то через 2.5-3 месяца. А я читал, что невусы-Шпиц отличаются фазой активного роста 2-4 месяца, а потом останавливаются. Довольно редко могут малигнизироваться, и это с течением годов, преимущественно после взросления. Неужели наш невус-Шпиц уже мог начать так быстро перерождаться? ещё вырасти не успел, а уже перерождается? Возможно ли всё дело как раз в том, что он не успел вырасти? Что его удалили как раз в период ещё активного роста и именно это показало столь высокий уровень пролиферативной активности? Возможно стоило бы подождать с удалением? Может ли быть в нашем случае ошибка метода ИГХ? Ведь кто на самом деле проверял невусы-Шпиц в период их активного роста на ИГХ? Это ведь 2-4 месяца, мало кто бежит удалять доброкачественное на вид образование. Можно ли это как-то перепроверить?
Жалобы на данный момент
жалоб нет.
Прошедшие обследования
гистология, иммуногистохимия, УЗИ органов живота и малого таза, рентгенография грудной клетки. Метастазов не обнаружено...
Данные биопсии и гистологии
результат иммуногистохимии: атипичный невус Шпиц с очагами малигнизации, которые соответствуют злокачественной эпителоидной меланоме с III уровнем инвазии по Clark, которая развивалась из атипичного невуса Шпиц
Предшествующее лечение
сначала нерадикальное иссечение новообразования, которое расценивали, как доброкачественное, потом радикальное иссечение послеоперационного рубца с отступом 5 мм, с последующей гистологией, которая показала только чистый рубец
Комментарии (20)
Абдуллаев Руслан Тагирович
05.10.2017 01:10:00
Здравствуйте, Евгений.

Ваши действия должны быть следующими:
1) Обратиться к детскому онкологу в Вашем регионе

2) Попросите, чтобы он/она отправили гистологический материал на пересмотр в ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Исследование можно провести бесплатно по полюсу ОМС.
Инструкция как это делается здесь - http://www.fnkc.ru/index.jsp?load=pat_lab-issl-gis-oms

3) При гистологическом исследовании важно знать толщину опухоли в миллиметрах, а не только по Clark. Необходимо отметить размеры образования и ответить на вопрос есть ли изъязвления на поверхности образования.
Лебедев Евгений
05.10.2017 01:10:00
Спасибо, Руслан Тагирович. Такие моменты.

1, 2) дело в том, что мы из Украины. Мы уже обратились к местному онкологу и это по её направлению мы сделали гистологию и ИГХ в Национальном Институте Рака в Киеве. Выше в Украине уже некуда.

3) я не дописал полный диагноз, думал это не важно. Там было указано: "толщину по Бреслоу установить невозможно". Изъязвлений не было. Выглядело оно совершенно нормально. Симметричное, где-то около 5 мм в диаметре, безпигментное, немножко розоватое на цвет, напоминало бородавку, немного шелушилось сверху, ни разу не повреждалось, не кровоточило. В общем никаких подозрений у врачей не вызывало.
Нужно ли указать все маркеры которые были в ИГХ? там их довольно много. Но я могу указать. Могу и перепечатать развёрнутую гистологию, если нужно. Просто как бы они поставили диагноз атипичный невус шпиц, по всему тому, что было. А единственный маркер, который отличался это KI-67, о нём было указано 16% очагово.
Абдуллаев Руслан Тагирович
05.10.2017 01:10:00
Евгений, результаты гистологии и ИГХ можете выслать на почту - vasud12@gmail.com
Лебедев Евгений
05.10.2017 01:10:00
выслал, спасибо!
Абдуллаев Руслан Тагирович
05.10.2017 01:10:00
Евгений, спасибо, что перевели гистологическое заключение. Действительно, данные иммуногистохимического исследования могут указывать на наличие меланомы. Однако, возможен вариант атипичного невуса Шпица. Для ответа на этот вопрос Вы можете отправить гистологические препараты на пересмотр в ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Если у них возникнут вопросы по диагнозу, то они проконсультируют препараты в Германии или Вы можете сразу направить препараты на пересмотр в Германию.

По тактике наблюдения - необходимо выполнить (если не выполнялось) УЗИ мягких тканей правой конечности с целью исследования локтевых, межмышечных, подмышечных, над и подключичных лимфатических узлов.
Лебедев Евгений
05.10.2017 01:10:00
Спасибо, Вам большое! Я бы хотел, наверное, сразу в Германию, не знаю, правда, как это сделать.

Нам завтра сделают остеосцинтиграфию. Это обследование нам было назначено в НИРе. А потом, мы наверное, попросим у нашего онколога местного направление на это УЗИ, что вы сказали. Спасибо.
Абдуллаев Руслан Тагирович
05.10.2017 01:10:00
Боюсь, что сцинтиграфия будет лишним исследованием.
Лебедев Евгений
05.10.2017 01:10:00
на сколько я знаю, она вредная тем, что вводят радионуклид в кровь. Вы считаете, что это неоправданное исследование? Может стоит отказаться... честно говоря, меня этот вопрос уже долго мучает. Ребёнку 5 лет и радионуклид в кровь. Возможно стоит переговорить с местным онкологом чтобы заменить это исследование на УЗИ лимфоузлов?
Абдуллаев Руслан Тагирович
05.10.2017 01:10:00
Евгений, Вы должны переговорить с детским онкологом. Если это меланома из невуса Шпица, то в возрасте 5 лет она распространяется, как правило, регионарно, т.е. в первую очередь поражаются лимфатические узлы на стороне меланомы. Поэтому некоторые детские онкологи в задаются вопросом, а не провести ли биопсию сторожевого лимфоузла. Если при УЗИ найдут изменения в лимфатических узлах, то такая биопсия показана. Если подтверждается диагноз меланомы,то рассматривается вопрос о проведении КТ органов грудной клетки, т.к. наибольшая частота метастазов обнаруживается в легких, печени. Сцинтиграфию костей скелета проводят только при достаточных основаниях, когда есть клинические признаки поражения костной системы, или, например значительное повышение уровня щелочной фосфатазы в крови.
Лебедев Евгений
05.10.2017 01:10:00
Большое спасибо! Вы меня очень просветили! Жаль, что я вас раньше не нашёл! Завтра пойду говорить с нашим онкологом.
Лебедев Евгений
05.10.2017 01:10:00
Наш онколог, к сожалению, ушла в отпуск до первого числа... Что вы можете сказать о нашем УЗИ?
Привожу УЗИ лимфоузлов, которое нам сегодня сделали:
При эхографии подключичной области справа визуализируются л/у до 11.7 мм структурно однородные, обычной эхогенности. Ткани вокруг не измененные. В надключичной области л/у до 6.6 мм, структурно однородные, обычной эхогенности. По задней поверхности шеи л/у 5.1 мм, структурно однородные, обычной ехогенности. В подмышечной области л/у 8.4 мм, эхогенности однородные, обычной эхогенности. Между мышечными волокнами в области плечевой кости единичные л/у до 7.4 мм, структурно однородные, обычной эхогенности. В локтево области до 9.9 мм, структурно однородные, обычной эхогенности. В области предплечия между мышечными волокнами чётко увеличенных и измененных л/у не обнаружено.
В области п/о рубца на время осмотра дополнительных образований не обнаружено.
Абдуллаев Руслан Тагирович
05.10.2017 01:10:00
Здравствуйте, Евгений.

Отмечается увеличение подключичного лимфоузла справа, межмышечного и локтевого лимфоузла справа. Учитывая, что это лимфоузлы являются регионарными к опухоли, то необходимо провести биопсию (удаление) локтевого или подключичного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Показано проведение Кт органов грудной клетки брюшной полости.
Лебедев Евгений
05.10.2017 01:10:00
Хочу поделиться продолжением нашей истории. Лимфоузлы мы пока удалять не спешили, я сходил к другому онкологу, который тоже сказал, что случай неоднозначный и нужно перепроверить где-то ещё. На счёт лимфоузлов сказал, что пока не стоит удалять. Посоветовал частную лабораторию CSD. Она сначала сделала гистологию, с таким результатом: атипичная опухоль Шпиц с неопределённым биологическим потенциалом (к спектру этой опухоли входят как невус Шпиц так и шпицоидная меланома) Иммуногистохимию не делали, так как в нашем случае от неё толку мало, у нас уже была иммуногистохимия из НИРа. CSD рекомендовала молекулярно-генетическое исследование, специфическое, оно у них так и называется "дифференциальная диагностика невуса Шпиц и меланомы", по ходу делают его не они сами, а отправляют за границу, по крайней мере нам пришел оригинал исследования на английском из Плзеня, я так понимаю это Чехия.
Результат такой: Не было выявлено изменений в контексте морфологически неоднозначных меланоцитарных поражений, включая нетипичные опухоли Шпица, чаще ассоциированных с меланомой.
Т.е. специфичных для Меланомы генов не обнаружили. Слава Богу!
Если интересуют подробности я могу сделать собственный перевод документов или выслать их фотографии.
Абдуллаев Руслан Тагирович
05.10.2017 01:10:00
Здравствуйте, Евгений.

Документы можете выслать на посту vasud12@gmail.com
Перевод с английского не нужен.
Лебедев Евгений
05.10.2017 01:10:00
Здравствуйте, Руслан Тагирович. Выслал!
Абдуллаев Руслан Тагирович
05.10.2017 01:10:00
Здравствуйте, Евгений.

Я склонен больше ориентироваться на вопросе о наличии или отсутствии поражения лимфатических узлов. Учитывая, что увеличенные лимфоузлы являются регионарными к опухоли, то необходимо провести биопсию (удаление) локтевого или подключичного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Показано повторное проведение УЗИ лимфатических узлов и проведение КТ органов грудной клетки брюшной полости.

Заключение, полученное из Чехии трактуется только в совокупности с клиническими проявлениями заболевания. Если есть поражение надключичных лимфоузлов, то это меланома. Другим соображением может быть то, что Атипичная опухоль Шпица все еще остается плохо изученной. Панель мутаций в Чехии исследовалась исходя из данных 2012 г. В эту панель не включены несколько мутаций, а также не исследованы BRAF, TERT и пр.
Лебедев Евгений
05.10.2017 01:10:00
Спасибо за информацию, мы тогда не будем расслабляться и продолжим активные действия. Уточните, пожалуйста, список мутаций о котором вы упомянули, что он не включен в наше исследование.
Абдуллаев Руслан Тагирович
05.10.2017 01:10:00
Евгений, атипичная опухоль Шпица с мутацией - del 6q23, часто протекает с вовлечением периферических лимфатических узлов, при этом имеет относительное доброкачественное течение, хотя подобные случаи не были прослежены на протяжении достаточно длительного времени.

Пункцию лимфатического узла провести можно, однако при отрицательном результате пункции проводят удаления лимфатического узла, т.к. при пункции можно не попасть в скопление опухолевых клеток.
Лебедев Евгений
05.10.2017 01:10:00
Здравствуйте, сделали мы ещё раз УЗИ лимфоузлов.
В надключичной области л/у 6.8 мм, структурно однородные, обычной эхогенности. Ткани вокруг не измененные. В подключичной области л/у 5,1 мм структурно однородные, обычной эхогенности. Ткани вокруг не измененные. В аксилярной области л/у 7,5 мм структурно однородные, обычной эхогенности. Ткани вокруг не измененные. В области локтевого сгиба увеличенных или измененных л/у не обнаружено.
Делали в том же кабинете, тем же аппаратом у того же доктора. Она ещё пересмотрела сам рубец - сказала, что всё в норме, ничего подозрительного она не видит.
Абдуллаев Руслан Тагирович
05.10.2017 01:10:00
Здравствуйте, Евгений.

Если лимфатические узлы уменьшились в размерах без какой либо терапии, то одной из причин их увеличения могла быть "реакция" на проведенную операцию или последовавший воспалительный процесс. Будет лучше, если через неделю вы проведете повторное УЗИ, чтобы убедиться в дальнейшем уменьшении в размерах этих лимфатических узлов.
Яндекс.Метрика