консультации
опухоль Вильмса правой почки, T3N0M0?
Евгения 22.08.2016
Архивная запись
Возраст ребенка на момент начала лечения 2,5 мес. После получения результатов гистологического исследования отказались от послеоперацинной ПХТ, т.к. не согласны с предложенным протоколом лечения для 3 ст, средний риск с применением препаратов винкристин, актиномицин Д, доксорубицин длительностью 27 недель. Считаем, что опухоль соответствует 1 стадии, т.к. не выходила за пределы почки, до начала лечения была менее 7 сантиметров, во время нефректомии бала удалена полностью, вместе с почкой без повреждений. Насколько верны наши убеждения? Как вы считаете, целесообразно ли дальнейшее лечение путём ПХТ или достаточно проведение полного обследования раз в 3 мес?
Жалобы на данный момент
Нет
Прошедшие обследования
Кт от 07.06.16: <br /> В лёгких без очаговых и инфильтративных изменений.<br /> Просветы главных, болевых и сегментарных бронхов сохранены; стенки бронхов не утолщены. Корни структурные. Плевра, плевральная полость без особенностей. Увеличенных лимфоузлов в корнях лёгких и в средостения не выявлено. Органы соответствуют возрастным особенностям.<br /> Печень аксиально размерами 11,6*6,4 см вертикальный размер до 7,4 см, с неровными четкими контурами. Структура паренхимы однородная, накопление контрастного препарата паренхимой равномерное. Внутри печеночные протоки не расширены. Ворота печени структурные, портальная вена 5 мм, холедох не расширен. <br /> Желчный пузырь не увеличен, стенка не утолщена, содержимое однородное.<br /> Селезенка размерами 5*2*4,8 см, контуры чёткие, структура однородная.<br /> Поджелудочная железа: головка - 10 мм, тело - 8 мм, хвост - 8мм, однородной структуры, с четкими контурами. Парапанкреатическая клетчатка не изменена.<br /> Надпочечники обычной формы, размеров и структуры.<br /> Левая почка обычной формы и положения, с четкими, ровными контурами, размерами 32*33*49 мм, паренхима до 11 мм. ЧЛС не расширена, пазуха не деформирован. Правая почка увеличена в размерах до 45*48*67 мм за счёт расположенного на уровне её верхнего полюса и по задней поверхности округлого неоднородного образования с Нипкова скалярным периферическим компонентом и жидкостной плотности кистовидным компонентом в структуре, деформирующего почечную пазуху, общие размеры образования до 44*34*53 мм, кистовидный компонент диаметром до 24 мм. Паренхима правой почки толщиной до 11 мм. Сосудистые ножки почек структурные. С каждой стороны по одной почечной артерии обычного диаметра. Выделительная функция сохранена. Мочеточники, мочевой пузырь без особенностей. Увеличенных лимфоузлов на уровне обследования не выявлено.<br /> <br /> Заключение: КТ картинаобразования правой почки, по структуре и динамике накопления контрастного препарата вероятнее нефрабластомы. Данных за паталогию органов грудной клетки не выявлено.<br /> <br /> КТ от 1.07.16:<br /> На томограммах грудная клетка обычной формы. Легочные поля симметричные. Легочно-сосудистый рисунок не изменен. Слева в S4 имеется участок консолидации с интерстициальным компонентом (больше данных за воспалительный процесс). Корни лёгких структурные. Главные и болевые бронхи проходимы.<br /> Средостение не смещено. Его нормальные анатомические структуры дифференцируются хорошо. Трахея без особенностей. Дополнительных образований, увеличенных лимфатических узлов не выявлено. Грудной отдел аорты не изменён. Сердце обычной конфигурации, камеры сердца не расширены. Плевральные полости без особенностей.<br /> Печень аксиально размерами 13*6,5 см вертикальный размер до 8 см, с ровными четкими контурами. Структура паренхимы однородная, накопление контрастного препарата паренхимой равномерное. Внутри почечные протоки не расширены. Ворота печени структурные, портальная вена - 5 мм, холедох не расширен.<br /> Желчный пузырь не увеличен, стенка его не утолщена, содержимое однородное<br /> Селезенка размерами 5,6*2,6*4 см, контуры четкие, структура однородная.<br /> Поджелудочная железа: головка - 10 мм, тело - 8 мм, хвост - 8 мм, однородной структуры, с четкими контурами. Парапанкреатическая клетчатка не изменена.<br /> Надпочечники обычной формы, размеров и структуры.<br /> Левая почка обычной формы и положения, с четкими, ровными контурами, размерами 31*26*47 мм, паренхиме до 13 мм. ЧЛС не расширена, пазуха не деформирован. Правая почка незначительно увеличена в размерах до 33*37*52 мм за счёт расположенного на уровне её верхнего полюса м по задней поверхности округлого неоднородного образования с гиперваскулярным периферическим компонентом и жидкостной плотности кистовидным компонентом в структуре, деформирующего почечную пазуху, общие размеры образования до24*30*31 мм, кистовидный компонент диаметром до 10 мм. В динамике от 7.06.16 образоване значительно уменьшилось. Паренхима правой почки толщиной до12 мм. Сосудистые ножки почек структурные. С каждой стороны по одной почечной артерии обычного диаметра. Выделительная функция сохранена. Мочеточники, мочевой пузырь без особенностей.<br /> В области нижнего полюса правой почки визуализируются лимфоузлы в количестве 3х, наибольший размерами 9*9*6 мм. Подмышечные и паховые лимфоузлы до 13 мм по длинной оси.<br /> <br /> Заключение: КТ картина образования правой почки, по структуре и динамике накопления контрастного препарата вероятнее нефробластомы, с положительной динамикой в процессе лечения. Признаки подмышечной, паховой лимфаденопатии.<br /> Участок консолидации в S4 слева, больше данных за воспалительный процесс.<br /> <br /> КТ от 22.07.16:<br /> Кора и белое вещество головного мозга развиты правильно, дифференцируются хорошо. Очагов патологического изменения плотности в веществе мозга не выявлено.<br /> Срединные структуры не смещены. Признаков &quot;масс-эффекта&quot; нет.<br /> Желудочки мозга обычной формы. Боковые желудочки симметричны, не сужены. Размеры передних рогов боковых желудочков 3,1 мм (норма до 12 мм). Ширина третьего желудочка 3,5 мм (норма до 5 мм). признаков нарушения ликворооттока не обнаружено.<br /> Субарахноидальное конвексиальные борозды больших полушарий дифференцированы. Борозды мозжечка без особенностей. <br /> В проекции турецкого седла и параселлярно дополнительные образования не определяются. Внутренние слуховые проходы не расширенны, симметричны.<br /> В костях свода черепа, расположенных на уровне исследования, патологических изменений не выявлено. Большой родничок 5,0*5,5 см.<br /> Мягкие ткани шеи дифференцируются хорошо. Определяется лимфатические узлы передней и задней поверхности шеи в большом количестве с обеих сторон, наибольший до 6 миллиметров по длинной оси, затылочные до 6 мм по длинной оси, поднижнечелюстные до 8 мм по длинной оси, надключичный до 5 мм, не увеличены, признаков патологического накопления вещества убедительно не определяется.<br /> Ячейки решетчатой кости пониженной пневматизации, утолщена слизистая носа, в полости носа слева визуализируется желудочный зонд.<br /> На томограммах грудная клетка обычной формы. Легочные поля симметричные. Легочно-сосудистый рисунок не изменен. Слева в S4 имеется участок консолидации с интерстициальным компонентом (больше данных за воспалительный процесс), слева в S2 клиновидный участок в консолидации, справа в S5 участок консолидации неправильной формы с тяжем к плевре. По дорсальной поверхности с обеих сторон определяется снижение пневматизации легочной ткани (гравитационный эффект). Корни легких структурные. Глвные и долевые бронхи проходимы.<br /> Средостение не смещено. Его нормальные анатомические структуры дифференцируются хорошо. Трахея без особенностей. Дополнительных образований, увеличенных лимфатических узлов не выявлено. Грудной отдел аорты не изменен. Сердце обычной конфигурации, камеры сердца не расширенны. Плевральные полости без особенностей.<br /> Печень аксиально размерами 12*8 см вертикальный размер до 9,6 см, с ровными четкими контурами. Структура паренхимы однороднаяи, накопление контрастного препарата паренхимой равномерное. Внутрипеченочные протоки не расширены. Ворота печени структурные, портальная вена - 5 мм, холедох не расширен.<br /> Желчный пузырь не увеличен, стенка его не утолщена, содержимое однородное.<br /> селезенка размерами 5,6*2,6*4,5 см, контуры четкие, структура однородная.<br /> Поджелудочная железа: головка - 11 мм, тело - 8 мм, хвост - 8 мм, однородной структуры, с четкими контурами. Парапанкреатическая клетчатка не развита.<br /> Надпочечники обычной формы, размеров и структуры.<br /> Левая почка обычной формы и положения, с четкими, ровными контурами, размерами 33*26*51 мм,паренхима до 13 мм. ЧЛС не расширина, пазуха не деформирована. Правая почка незначительно увеличена в размерах до 31*33**53 мм зачет расположенного на уровне ее верхнего полюса и по задней поверхности округлого неоднородного образования с ггиперваскулярным периферическим компонентом и жидкостной плотности кистовидным компонентом и кальцинатами в структуре, деформирующего почечную пазуху, общие размеры образования до 16*19*28 мм, кистовидный компонент диаметром до 5 мм. Образование в динамике от 1. 07. 16 уменьшилось в общих размерах, появились кальцинаты в структуре, уменьшился кистозный компонент. паренхима правой почки толщиной до 12 мм. Сосудистые ножки почек структурные. С каждой стороны по одной почечной артерии обычного диаметра. Выделительная функция сохранена. Мочеточники, мочевой пузырь без особенностей.<br /> В области нижнего полюса правой почки визуализируются лимфоузлы в количестве 3х,по длинной оси до 5 мм. подмышечные и паховые лимфоузлы до 7 мм по длинной оси.<br /> <br /> заключение: КТ картина образования правой почки, по структуре и динамике накопления контрастного препарата вероятнее нефробластомы, с положительной динамикой в процессе лечения в виде уменьшения в размерах, появления кальцинатов в структуре. Визуализируются поднижнечелюстные, шейные, надключичные, подмышечные, паховые лимфоузлы, не увеличены.<br /> Снижение пневматизации ячеек решетчатой кости. Несколько увеличены размеры большого родничка.<br /> участок консолидации в S4, S2 слева, S5 справа с тяжем к плевре.
Данные биопсии и гистологии
гистологическое исследование: в препарате ткань 1) почки 2) сальника 3) лимфоузла.<br /> В почке - структуры ткани опухоли Вильмса (стромальный вариант) с ПХТ-позитивным патоморфозом опухопухоли.<br /> ксантогранулематозная, воспаленная лимфоидная инфильтрация, неравномерный фиброз, фиброгистиоцитарная пролиферация, кальциноз структуры &quot;метанефрогенной бластомы&quot; с редукцией эмбриональных клубочков и канальцев. В сальнике и лимфоузлах без метастазирования.<br /> <br /> можно предположить что имеет место (врождённая опухоль Вильмса) - мезобластическая нефрома.<br /> <br /> ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ:<br /> 1. Ki (+++) сильная, 10-15 % клеток ткани опухоли<br /> 2. WT-1 (+++) сильная (цитоплазма этическая) более 50% клеток стромального компонента<br /> 3. CD68 (+++) сильная, 60-70% клеток ткани<br /> 4. Desmin (+++) сильная, 10-20% клеток ткани<br /> 5. p53 (++-) умеренная, слабая, 10-20% клеток ткани<br /> 6. CD57 (+++) сильная, ~5-10% клеток ткани.<br /> <br /> нефробластома с ПХТ-позитивным диффузным патоморфозом - очаги стромального компонента опухоли с умеренной пролифирацией, очаговая реактивная инфильтрация, фиброз, очаговая гладкомышечная гиперплазия, и очаги эмбриональной (метанефрогенной) ткани, структура функционально активной зрелой ткани почки.<br /> Код МКБ: С64.9/М-8960/3
Предшествующее лечение
Предоперационная ПХТ(винкристин- 9.06, 16.06, 23.06, 30.06, 7.07, 14.07; актиномицин Д - 9.06, 23.06, 7.07), усиление ПХТ доксорубицином на 5 неделе - 7.07; всего 6 доз винкристина, 3 дозы актиномицина Д и 1 доза доксорубицина. Антибактериальная терапия: лендацин от 4.04 по 11.07. Дизбактериоз (лечение вилимиксином и неосмектином, от 7.08 премодофилус по 17.08) Развитие цитостатической болезни 1 степени гематологической токсичности: винкристиновая нейропатия. (18.07-22.07) находился на обезболивании: анальгин, демидрол; кетонал,трамадол, реланиум (извращенная реакция), питание через носовой желудочный зонд. Нефректомия правой почки от 2.08.16. Послеоперационная ПХТ: винкристин 11.08.16
Комментарии (1)
Абдуллаев Руслан Тагирович
22.08.2016 23:08:00
Здравствуйте, Евгения.

К сожалению, представленных Вами данных недостаточно. Не могли бы Вы прислать сканы всех выписок на почту
Яндекс.Метрика