Аденомы гипофиза. Это распространенная группа опухолей, наблюдающихся чаще в молодом возрасте в связи с высокой гормональной активностью в этот период жизни. Клиническая семиотика складывается из 3 групп симптомов: эндокринно-обменных расстройств, зрительных нарушений, прочих неврологических знаков.
Частота гормонально-активных опухолей гипофиза достигает 70%, поэтому ведущими являются эндокринные нарушения. Расположение растущей опухоли в непосредственном контакте с хиазмой зрительных нервов и с самими нервами определяет почти обязательное появление зрительных нарушений. Классическим симптомом является битемпоральная гемианопсия, однако выпадение височных частей полей зрения происходит асимметрично, часто с атипическими очертаниями (скотомы).
Топически все опухоли области турецкого седла (селлярные опухоли), прежде всего аденомы гипофиза разделяются по отношению к полости турецкого седла на эндоселлярные, супраселлярные, супра-параселлярные, ретроселлярные. Особенности строения области и полости турецкого седла дают специфику клинической картины и ее динамики. Полость седла образована костными стенками, а сверху покрыта листком твердой мозговой оболочки – диафрагмой, через отверстие в которой проходит стебель гипофиза. При росте опухоли в замкнутой полости седла возникает селлярная гипертензия, критическим проявлением которой служит гипофизарная апоплексия (резчайшие головные боли, острая слепота, офтальмоплегия, адреналовые расстройства и др.). Врастание в диафрагму седла приводит к сдавлению стебля гипофиза, что может привести к гормональным сдвигам, не соответствующим секреции опухоли. И, наконец, при прорыве диафрамы седла регистрируется важный знак – значительное уменьшение интенсивности или исчезновение головной боли, обусловливаемой раздражением рецепторов растянутой диафрагмы. Асимметричное расположение супраселлярной части опухоли ведет к развитию односторонних симптомов со стороны лобной, височной доли, ножки мозга и др.
Аденомы гипофиза в настоящее время подразделяют по иммуногистохимическиой оценке секретирующих опухолью гормонов (пролактиномы, соматотропиномы и др.): Методом выбора для диагностики аденом является МРТ. Опухоли, превышающие диаметр 1 см обозначаются как макроаденомы. Сохранение функции гипофиза после обширных резекций обусловлено тем, что для поддержания гипофизарной активности требуется всего 5% массы гипофизарной ткани.
Пролактиномы составляют до трети опухолей гипофиза, являются микроаденомами, характеризуются аменореей, реже с присоединением галактореи, снижением полового влечения, умеренными головными болями. Решающим в диагностике является определение уровня пролактина в крови (норма – до 20 нг/мл) при наличии очагового увеличения гипофиза на МРТ. Небольшое увеличение пролактина (до 150 нг/мл) является неспецифичным (может быть при хронической почечной недостаточности, циррозе печении, гипотиреоидозе). Высокие показатели требуют активного, но консервативного лечения (агонист допамина – бромкриптин и др.), приводящего во многих случаях к появлению месячных, уменьшению размеров опухоли, нормализации уровня пролактина. При неэффективности консервативной терапии выполняют трансназальное удаление опухоли.
Соматотропин-секретирующие аденомы на момент установления диагноза являются макроаденомами. Характерные клинические проявления – акромегалия, характеризующаяся увеличением надбровных дуг, нижней челюсти, языка, утолщением губ, увеличением размеров кистей и стоп. У юных пациентов наблюдается гигантизм.
Во многих случаях эти проявления сочетаются с сахарным диабетом. В последующем развиваются выраженные зрительные нарушения. Лечение – хирургическое. При больших размерах опухоли со сдавлением дна Ш желудочка, зрительных, глазодвигательных нервов, внутренней сонной и передних мозговых артерий используется субфронтальный подход, дополняемый резекцией клиновидной площадки для расширения внутреннего доступа и селлярной декомпрессии.
АКТГ-секретирующие аденомы клинически представлены синдромом Кушинга (вторичный гиперкортицизм), проявляющегося неравномерным отложением жира (на лице, шее, туловище, но не на руках и ногах), багровой окраской кожи, появлением полос на животе, развитием артериальной гипертензии, дисменореи и др. При этом уровень АКТГ не снижается при введении кортистероидов. Опухоли являются микроаденомами. Лечение – транссфеноидальная хирургия, лучевая терапия.
Гонадотропин-секретирующие аденомы в эндокринологическом отношении чаще бессимптомны, но это макроаденомы и проявляются признаками компрессии окружающих структур. Лечение поэтому только хирургическое.
Аденокарцинома гипофиза развивается чаще из секретирующих аденом. Развернутая клиническая картина характеризуется той же триадой проявлений, что и при аденомах гипофиза. Лечение комбинированное – максимальная резекция опухоли с подключением лучевой терапии. Летальность в течение 1 года после операции достигает 50%, однако наблюдаются случаи 3–4-летнего выживания с высоким качеством жизни.
Краниофарингиома развивается из остатков гипофизарного канала – эмбриологического предшественника передней доли гипофиза, слизистой полости рта и зубов. Отсюда две формы опухоли: адамантиноматозная (кальцифицированные многокистозные опухоли), чаще встречается у детей, и папиллярная форма (солидная опухоль), чаще встречается у взрослых. Соотношение встречаемости опухоли у детей и взрослых примерно равное. Петрификаты наблюдаются в подавляющем большинстве опухолевых масс, что позволяет отличить краниофарингиомы от других селлярных опухолей.
В клинической картине преобладают признаки несахарного диабета, половые расстройства у взрослых, задержка роста и наращивания массы тела – у детей. Выраженная тенденция к росту за пределы турецкого седла определяет многообразие симптоматики, обусловленной сдавлением хиазмы, участков полушарий мозга, стволово-диэнцефальных структур.
Лечение состоит в максимально возможном удалении опухоли. Даже при полном удалении опухоли рецидив наблюдается в четверти случаев. Так как часто ведущим фактором компрессии является секретируемая опухолевыми кистами жидкость, при заведомо неудалимых массах в полость кисты проводят трубку, соединенную с резервуаром Оммайа, устанавливаемым подкожно для многократного извлечения жидкости, введения блеомицина.
-- проф. Карахан В.Б.