Опухоли нейроэпителиального происхождения - пїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅ пїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅ пїЅпїЅпїЅпїЅ

    Опухоли нейроэпителиального происхождения

    Глиомы – опухоли ЦНС, происходящие из клеток глиального ростка.

    Астроцитомы состоят из основных поддерживающих клеток мозга – астроцитов.

    Опухоли разделяются на 4 степени злокачественности, чаще это диффузно растущие, реже – узловые (пилоидные астроцитомы). Диффузные астроцитарные глиомы распределяются по степени нарастания злокачественности от астроцитом низкой степени злокачественности до наиболее злокачественных опухолей – глиобластом. Критериями злокачественности являются плотность клеток в единице объема, ядерный и клеточный полиморфизм, пролиферация эндотелия сосудов, наличие митозов и очагов некроза.

    Пилоидные астроцитомы наблюдаются преимущественно в детском возрасте, составляя около 1/3 глиальных опухолей, чаще локализуются в мозжечке и стволе мозга; макроскопически имеют вид узла серо-розового цвета, четко отграниченного от мозговой ткани. В опухолях часто обнаруживаются кисты, иногда значительно превышающие размеры компактной части опухоли. Полное удаление опухоли обеспечивает длительный безрецидивный период.

    Диффузные астроцитомы низкой степени злокачественности – это медленно растущие опухоли, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Составляют более 10% всех глиом. Средний возраст пациентов на момент установления диагноза – 30–40 лет.

    Наиболее частая локализация астроцитом – полушария большого мозга (около 40% – в лобной доле). Часто отмечаемые эпилептические припадки могут быть единственным симптомом в течение ряда лет. При КТ характерна зона понижения плотности, не имеющая четких границ с окружающим мозговым веществом. Контрастное усиление обычно не проявляется. Бывает сложно выявить опухоли равной с мозгом плотности, если они, инфильтрируя мозг, не приводят к существенному объемному увеличению отдельных его участков и дислокации окружающих структур. МРТ позволяет более точно визуализировать подобные опухоли. Опухоли редко подвергаются кистозной трансформации. Методом выбора для лечения является их максимально возможное удаление. При невозможности полной их резекции (топография, распространенность опухоли, тяжесть состояния пациента) необходимо проведение КТ-СТБ для верификации гистологического диагноза. Малосимптомное течение при расположении опухоли в функционально значимых зонах делает оправданным динамическое наблюдение, нередко многолетнее при отсутствии динамики роста.

    Анапластические астроцитомы относятся к глиомам высокой степени злокачественности (grade Ш). Надежным гистологическим критерием является обнаружение в опухолевой ткани митозов. Опухоль может возникать как de novo, так и развиваться в результате злокачественной перестройки доброкачественных глиом, характеризуется быстрым ростом, проявляются выраженными симптомами внутричерепной гипертензии и локального поражения мозга. При КТ проявляется контрастное усиление. Участки повышения плотности часто имеют вид колец и полуколец. Перифокальный отек имеет характерный вид расходящихся лучей. Лечение – максимально возможная хирургическая резекция опухоли с последующей лучевой терапией и химиотерапией. Часто используется комплекс «PCV», в последние годы – темодал, преимущественно в комбинации с лучевой терапией.

    Глиобластома – наиболее злокачественная и агрессивно растущая из всех глиальных опухолей, является самой частой первичной опухолью ЦНС. Мужчины заболевают примерно в полтора раза чаще, чем женщины. Макроскопически опухоль представляет собой образование гетерогенной структуры с центральными или множественными очагами некрозаа, часто наблюдаются внутриопухолевые кровоизлияния. При гистологическом исследовании определяется резко выраженная атипия клеток с высокой митотической активностью. Четкой границы между опухолью, зоной отека и окружающей мозговой тканью нет. Симптомы повышения внутричерепного давления обычно быстро нарастают; типичны нарушения личности или появление выраженной очаговой симптоматики. Глиобластома чаще локализуется в глубинных отделах полушарий мозга с прорастанием в мозолистое тело с распространением на оба полушария в форме «бабочки». На КТ плотность опухоли весьма гетерогенна.

    Центральная зона низкой плотности представляет некроз, контрастное усиление выражено в виде окаймляющего кольца с неровным внутренним контуром. В опухоли нередко отсутствует узловой компонент и она растет инфильтративно, имея многодолевое распространение. При МРТ регистрируются участки гипо-, изо- и гиперинтенсивного сигнала от стромы опухоли, некроза, кист и кровоизлияний.

    Выраженный «масс-эффект» и распространенный отек белого вещества часто сопровождают даже небольшие по размерам опухоли. Во многих опухолях формируются связанные между собой отдельные узлы, в 5% встречаются мультифокальные глиобластомы. Для глиосаркомы (сочетание глиобластомы и фибросаркомы) типична поверхностная локализация, инфильтрация твердой мозговой оболочки, опухоль может давать экстракраниальные метастазы. Глиобластома имеет наихудший прогноз среди всех первичных опухолей ЦНС. Стратегия лечения - максимально полное удаление опухолевого узла с ранним подключением адъювантной внешней лучевой и химиотерапии. Несмотря на высокую злокачественность глиосарком, они достаточно четко отграничены от окружающей мозговой ткани и поэтому возможно их блоковое удаление вместе с проращенной твердой мозговой оболочкой (технология, аналогичная удалению конвекситальных менингиом) с предотвращением раннего локального рецидива. При применении агрессивной комбинированной, мультимодальной химиотерапии, включающей последовательное применение различных химиотерапевтических схем, повторных операций и лучевой терапии удается повысить среднюю выживаемость до 12–16 мес.

    Данные EORTC по изучению совместного применения лучевой терапии и темодала показывают, что четырехлетняя выживаемость может превышать 10%. При продолженном росте глиобластомы повторные операции малоэффективны.

    Олигодендроглиомы развиваются из глиальных клеток – олигодендроцитов, встречаются в основном у взрослых. Заболевание часто начинается с эпилептических припадков. Характерным рентгенологическим и КТ-признаком является наличие в опухоли очагов обызвествления. Сочетание признаков: эпилептические припадки как моносимптом и обнаружение петрификатов в подавляющем большинстве случаев позволяет сразу же заподозрить именно олигодендроглиому. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

    Эпендимомы возникают из ткани, выстилающей желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Составляют 5–6% интракраниальных глиом, часто располагаются в IV желудочке, что нередко приводит к нарушению ликвородинамики.

    Лечение хирургическое с подключением лучевой терапии. Эпендимомы IV желудочка во многих случаях можно удалить радикально, так как они крепятся к мозговому парусу на очень тонкой ножке. Использование эндоскопической технологии позволяет с минимальной тракцией стволовых структур обеспечить удаление узла опухоли с постоянным контролем гемостаза, ликворотока по водопроводу мозга и полноты удаления опухоли в узкой глубокой операционной ране. 5-летняя выживаемость составляет около 40%.

    Нейрональные и нейронально-глиальные опухоли. Ганглиоцитома и ганглиоглиома – медленно растущие опухоли, преимущественно развивающиеся в белом веществе височной доли и в области дна III желудочка. Лечение хирургическое. Нейроцитома полушарий большого мозга (центральная нейроцитома) часто локализуется в боковых желудочках, удаление этих опухолей нередко сопровождается значительным кровотечением. Большинство нейрональных опухолей обладает медленным темпом роста, поэтому во многих случаях предпочтение отдается динамическому наблюдению. Лучевая терапия не используется.

    Эмбриональные опухоли. Медуллобластома – наиболее злокачественная опухоль мозжечка, встречающаяся чаще у детей. Характеризуется нарастающими головными болями, повторными рвотами, иногда с утратой сознания, менингиальными знаками.

    Типичная локализация – червь мозжечка с врастанием в IV желудочек. Лечение включает максимально возможное удаление опухоли, лучевую терапию (50 Гр локально) с обязательным профилактическим облучением головного и спинного мозга (36 Гр) в связи с частым метастазированием по ликворным путям. 5-летняя безрецидивная выживаемость достигает 50–60% случаев.

    -- проф. Карахан В.Б.